А. А. С кором ец, А. П. С к о ро м е ц, Т. А. С ко р о м е ц нервные болезни
жүктеу/скачать 24,04 Mb. Pdf көрінісі
|
Скоромец Нервные болезни
| Нейрофиброматоз
(болезнь Реклингхаузена) Наследственно-дегенеративное заболе вание нервной системы, характеризующее- ся поражением кожи и нервных стволов. О п и сан о Реклингхаузеном в 1882 г. Частота: I на 2000—5000 населения. Мужчины болеют чаще. Этиология и патогенез. Тип наследова ния аутосомно-доминантны й с высокой пенетрантностью, хотя встречаются спора дические случаи заболевания. Биохимиче ский дефект неизвестен. Патоморфология. М акроскопически на коже лица, шеи, туловища, конечностей вы являются различной величины светло-ко- ричневые пятна, имеющие тенденцию к ро сту, гистологически представляющие собой отложение пигмента в базальном слое дер мы. Под ними или независимо от них п о х о ду нервных стволов можно обнаружить опу холевые образования, не связанные с окру жающими тканям и, плотные на ощупь, 1-2 см в диаметре, безболезненные при пальпации. Опухоли периферических и че репных нервов по гистологической структу ре являются невриномами, ш ванномами, внутричерепные опухоли - нейрофиброма ми, реже — глиомами, менингиомами, аст- роцитомами, эпендимомами. Число опухо лей может варьировать от единичных до ог ромного количества. Наряду с этим доволь но часто обнаруживаются аномалии разви тия костной системы: деформации скелета, незаращение дуг позвонков, асимметрии черепа и другие диспластические черты, аномалии развития внутренних органов. Классификация. В зависимости от преоб ладающей локализации патологического процесса различают центральную и пери ферическую формы заболевания. При цен тральной форме опухоли локализуются на корешках черепных нервов и спинного Мозга, в редких случаях — в полушариях или оболочках спинного мозга, мозжечке; при периферической форме — непосред ственно в коже и на нервных стволах. жүктеу/скачать 24,04 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|