А. А. С кором ец, А. П. С к о ро м е ц, Т. А. С ко р о м е ц нервные болезни
жүктеу/скачать 24,04 Mb. Pdf көрінісі
|
Скоромец Нервные болезни
| Клиническая картини.
i ............... кие симптомы могут проявляться уже при рождении или в раннем детском возрасте возникновением на коже пигментных пя тен. Иногда заболевание впервые развива ется в пубертатном периоде. Параллельно этому обнаруж иваю тся единичны е или многочисленные опухоли. Жалобы могут полностью отсутствовать или отмечаются боли, гиперестезии, парестезии по ходу нервных стволов. Неврологические сим п томы зависят от локализации и размера опухолей. Из черепных нервов наиболее часто поражаются слуховые — двусторон няя невринома VI11 пары может быть иног да единственным признаком нейрофибро- матоза. Часто поражаются зрительные не рвы. Глазные симптомы встречаются при мерно у 20% больных. Обнаруживаются плексиф ормны е нейроф ибромы склеры, радужной оболочки, конъюнктивы. Позд нее могут возникнуть вторичная глаукома, застойный диск зрительного нерва, эк зо фтальм. Иногда глазные симптомы сочета ются с гипертрофией лица, век. Ф орм иро вание неврином на черепных нервах может сочетаться с диффузным разрастанием по раженной части тела: половины языка, л и ца, шеи, гипертрофией внутренних орга нов. При центральных формах нейрофиб- роматоза вследствие опухолевых разраста ний в головном и спинном мозге, мозжеч ке может наблюдаться клиническая карти на обычных опухолей. Возможны эпилеп- тиформные припадки. При периферичес ких формах довольно часто возникают рас стройства чувствительности. Двигательная функция обычно не нарушается. Диагноз и дифференциальный диагноз. Д иа гноз ставится на основании клинических симптомов: пигментные пятна, опухоли в коже и по ходу периферических нервов, при церебральной форме — очаговые сим п томы поражения нервной системы. Для д и агностики могут иметь значение двусто роннее нарушение слуха и нейрофиброма- тозные разрастания в сетчатке и на диске зрительного нерва. Д иф ф еренцировать нейрофибром атоз следует с другими заболеваниями перифе рической нервной систем ы , опухолями глазниц, другими факоматозами, при цент ральной форме — с опухолями мозга другой этиологии. Течение и прогноз. Заболевание имеет тен денцию к медленному прогрессированию. Имеются указания на регресс клинических проявлений после достиж ения половой зрелости. Прогноз для жизни благоприят ный. Исключение составляют центральные формы нейрофиброматоза и случаи злока чественного перерождения опухолей. Лечение и профилактика. С пецифическо го лечения не существует. При единичных периферических, интракраниальных и спи нальных опухолях возможно оперативное вмешательство. В ряде случаев хирургичес ким путем удаляют и множественные кож ные новообразования для устранения кос метического дефекта. Из симптоматичес ких средств при выраженном болевом си н дроме показаны анальгетики. Меры про филактики такие же, как при туберозном склерозе. ПИРАМИДНЫЕ И ЭКСТРАПИРАМИДНЫЕ ДЕГЕНЕРАЦИИ жүктеу/скачать 24,04 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|