А. А. С кором ец, А. П. С к о ро м е ц, Т. А. С ко р о м е ц нервные болезни



Pdf көрінісі
бет519/734
Дата28.04.2024
өлшемі24,04 Mb.
#201510
түріУчебное пособие
1   ...   515   516   517   518   519   520   521   522   ...   734
Байланысты:
Скоромец Нервные болезни

Этиология и патогенез.
Заболевание 
аутоиммунное. Патология нервно-мышеч- 
ной передачи возникает как результат вы­
работки антител против альфа-субъедини­
цы никотиновых холинорецепторов. Поли­
клональные антитела к никотиновым хо- 
линорецепторам скелетных мышц, подоб­
но кураре, затрудняют синаптическую пе­
редачу и приводят к мышечной слабости. 
Аутоантитела 
вытесняю т 
ацетилхолин 
в мионевральных соединениях, блокируют 
нервно-мышечную передачу.
Заболевание чаще спорадическое, хотя 
и описаны семейные случаи. Нередко име­
ется сочетание миастении с гиперплазией 
или опухолью вилочковой железы. Иногда 
наблюдаются миастенические синдромы 
при органических заболеваниях нервной 
системы (боковой амиотрофический скле­
роз и др.), поли- и дерматомиозите, а также 
раке легкого, молочной железы, яичника, 
предстательной железы.
Патоморфология.
При 
электронной 
микроскопии определяют уменьшение раз­
меров постсинаптической области и рас­
ширение синаптической щели. Иммуноги­
стохимически выявляется фиксация анти­
тел класса IgG и комплемента на постси-


наптических мембранах (мышечных воло­
кон). При гистологическом исследовании 
удаленного тимуса определяется гиперпла­
зия или тимома.
Клиническая картина.
Обычно проявля­
ется утомляемостью мышц с сопутствую­
щей слабостью, особенно глазных и мышц, 
иннервируемых бульбарными нервами. 
Слабость глазных мышц приводит к дипло­
пии и косоглазию, одно- или двусторонне­
му птозу верхних век, наиболее выражен­
ному к концу дня. Нередко отмечается сла­
бость лицевой и жевательной мускулатуры. 
Трудности речи и глотания могут быть вы­
явлены после более или менее длительного 
разговора и употребления пищи. Возмож­
ны слабость и утомляемость мышц языка, 
носовой оттенок голоса. Может быть пора­
жена и другая поперечнополосатая муску­
латура конечностей и шеи, что приводит 
к генерализованной слабости. Определяет­
ся истощаемость глубоких рефлексов со 
снижением реакции при повторном нане­
сении ударов молоточком по сухожилию. 
При повторной электрической стимуляции 
выявляется 
необы чная 
утомляемость 
мышц, выраженная способность к восста­
новлению после короткого отдыха. Харак­
терна лабильность, динамичность симпто­
мов с их усилением при чтении, ф иксации 
взгляда, иногда общей физической нагруз­
ке. М иастения может быть генерализован­
ной и локальной (поражение мышц глаз
глотки, гортани, мимической мускулатуры 
или мускулатуры туловища). Генерализо­
ванная форма может сопровождаться дыха­
тельными расстройствами.
Течение.
Болезнь прогрессирует. Воз­
можны миастенические эпизоды (короткие 
по времени миастенические расстройства 
и длительные спонтанны е ремиссии) 
и миастенические состояния (стабильные 
проявления на протяжении значительного 
срока). У больных миастенией может на­
ступить резкое ухудшение состояния в виде 
криза с генерализованной мышечной сла­
бостью, глазодвигательными и бульбарны­
ми симптомами (афония, дизартрия, дис- 
фагия), нарушениями дыхания, психомо­
торным возбуждением, сменяющ имся вя­
лостью, а также вегетативными расстрой­
ствами. При этом развивается острая гипо­
ксия головного мозга (расстройство созна­
ния). Возможен летальный исход.
Диагноз и дифференциальный диагн
Миастения диагностируется на основан°Э' 
жалоб на утомляемость, усиление име 
щихся расстройств к вечеру и при физич 
ской нагрузке. Важное значение имеет 
пп*'
зериновая проба: резкое уменьщ ени'
симптомов через 30—60 мин после введе* 
ния 1 -2 мл 0,05% раствора прозерина под' 
кожно. Типично изменение электровозбу' 
димости мышц: быстрое истощение их со' 
краш ения при повторных раздражениях 
ф арадическим током с восстановлением 
возбудимости после отдыха. Весьма цен­
ным методом в диагностике миастении яв­
ляется электромиографическое исследова­
ние. Стимуляционная ЭМ Г регистрирует 
нормальный суммарный вызванный по­
тенциал действия, амплитуда которого 
уменьшается при ритмической стимуляции 
частотой 3—5 и 50 в 1 с.
Дифференциальный диагноз проводит­
ся со стволовым энцефалитом, опухолью 
ствола мозга, базальным менингитом, глаз­
ной формой миопатии, полимиозитом, на­
руш ением 
мозгового 
кровообращ ения 
в вертебрально-базилярной системе.
Лечение.
Направлено на коррекцию от­
носительного 
деф иц ита 
ацетилхолина 
и подавление аутоиммунного процесса. 
С целью компенсации расстройств нерв- 
но-мыш ечной передачи используют анти- 
холинэстеразные средства: прозерин, окса- 
зил, калимин. Важен выбор оптимальной 
индивидуально ком пенсирую щ ей дозы 
в зависимости от клинической формы, тя­
жести симптомов, сопутствующих заболе­
ваний, реакции на препарат. При глоточ­
но-лицевой и глазной формах миастении 
более эф ф ективен пиридостигмина бро­
мид, при миастенической слабости скелет­
ной мускулатуры — прозерин и оксазил. 
Дозы препаратов и интервалы приема ин­
дивидуальны. Назначают хлорид или оро- 
тат калия, верош пирон, эфедрин. В очень 
тяжелых случаях вводят прозерин паренте­
рально (1,5—2 мл 0,05% раствора внутри­
мышечно) за 20—30 мин до приема пиши- 
Прием больших доз антихолинэстеразных 
препаратов может привести к холинергиче- 
скому кризу. Основным методом лечения 
этого криза является отмена антихолинер- 
гических средств и повторное введение ат­
ропина (0,5 мл 0,1% раствора внутривенно 
или подкожно). В тяжелых случаях можно


^ з н а ч и т ь
реактиватор 
холинэстеразы
I мл 15% раствора дипироксима).


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   515   516   517   518   519   520   521   522   ...   734




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет