А. А. С кором ец, А. П. С к о ро м е ц, Т. А. С ко р о м е ц нервные болезни
жүктеу/скачать 24,04 Mb. Pdf көрінісі
|
Скоромец Нервные болезни
| .. ... .uvniun ллпп/псълаи р о д
нее начало и высокая пенетрантность гена. • Ю венильны й п аркинсон изм Ханта возникает у детей и подростков; ха рактерно медленное течение, имеют ся классические симптомы паркинсо низма. Патоморфологически выявля ется дегенерация и гибель клеток че чевицеобразного ядра. Этиология и патогенез. У 24% имеется отягощ енный семейный анамнез. Патоге нез: гибель дофаминергических нейронов в черном вещ естве, голубоватом месте и других доф ам инсодерж ащ их областях мозга (характерные симптомы паркинсо низма развиваются после дегенерации 80% и более нейронов черной субстанции). Уменьшено содержание дофамина в хвос татом ядре и скорлупе. Клинические проявления дрожательно го паралича и синдрома паркинсонизма возникают в результате перенесенных ост рых и хронических инфекций нервной сис темы (эпидемический энцефалит Эконо- мо, клещевой, вирусный и другие виды эн цеф алитов). П ричин ам и болезни могут служить церебральный атеросклероз, сосу дистые заболевания головного мозга, опу холи, травмы нервной системы, длительное использование препаратов ф енотиазино- вого ряда (аминазин, резерпин, трифта- зин), производных раувольфии, метилдо- фа — лекарственный паркинсонизм. Пар кинсонизм может развиваться при острой или хронической интоксикации окисью уг лерода и марганца. В возникновении аки- нетико-ригидного синдрома может иметь значение наследственно обусловленное на рушение обмена катехоламинов в мозге или неполноценность ферментных систем, контролирующих этот обмен. Часто вы яв ляется семейный характер заболевания при аутосомно-доминантном типе наследова ния. Подобные случаи относят к болезни Паркинсона. Различные экзо- и эндоген ные ф акторы (атеросклероз, и н ф екции , интоксикации, травмы) способствуют про явлению генуинных дефектов в механиз мах обмена катехоламинов в подкорковых ядрах и возникновению заболевания. О сновны м патогенетическим звеном дрожательного паралича и синдрома пар кинсонизм а является нарушение обмена катехоламинов (дофамина, ацетилхолина, норадреналина) в экстрапирамидной сцс теме. Дофамин выполняет сам остоятещ ную медиаторную функцию в реализаций двигательных актов. В норме концентра ция дофамина в базальных узлах во мноГо раз превышает его содержание в друг^ структурах нервной системы. Ацетилхолиц является медиатором возбуждения между полосатым телом, бледным шаром и чер. ным веществом. Д офамин является его ан тагонистом, действуя тормозящ е. При по ражении черного вещества и бледного ща. ра снижается уровень дофамина в хвоста том ядре и скорлупе, нарушается пропор. ция между дофамином и норадреналином, возникает расстройство функций экстра пирамидной системы. В норме импульса- ция модулируется в сторону подавления хвостатого ядра, скорлупы, черного вещес тва и стим улирования бледного шара. При выключении функции черного вещес тва возникает блокада импульсов, поступа ющих из экстрапирамидных зон коры моз га и полосатого тела к передним рогам спинного мозга. В то же время к клеткам передних рогов поступают патологические импульсы из паллидума и черного вещест ва. В результате усиливается циркуляция импульсов в системе а - и у-мотонейронов спинного мозга с преобладанием а-актив- ности, что приводит к возникновению пал- лидарно-нигральной ригидности мышеч ных волокон и тремора — основных при знаков паркинсонизма. Патоморфология. О сновные патолого анатомические изменения при дрожателш ном параличе и паркинсонизме наблюда ются в черном веществе и бледном шаре в виде дегенеративных изменений и гибели нервных клеток. Утрачивается пигмента! ция в нейронах черного вещества и голубев ватого места. М икроскопически выявля! ются редкие пигментированные нейроньЯ небольшие внеклеточные отложения мела! н ина, возникаю щ ие вследствие гибели нейронов; отдельные нейроны атрофичнЫ и депигментированы; часть сохранившихся нейронов содержит сферические эози н о! ф ильны е цитоплазм атические вклю че! ния — тельца Леви. На месте погибших к л е | ток возникают очаги разрастания глиаль ных элементов или остаются пустоты. Клиническая картина. Для болезни Пар кинсона и паркинсонизма характерны ги- |