А. А. С кором ец, А. П. С к о ро м е ц, Т. А. С ко р о м е ц нервные болезни



Pdf көрінісі
бет524/734
Дата28.04.2024
өлшемі24,04 Mb.
#201510
түріУчебное пособие
1   ...   520   521   522   523   524   525   526   527   ...   734
Байланысты:
Скоромец Нервные болезни

Семейный спастический
паралич Штрюмпелля
Хроническое прогрессирующее наслед­
ственно-дегенеративное заболевание нерв­
ной системы, характеризующееся двусто­
ронним поражением пирамидных систем 
в боковых и передних канатиках спинного 
мозга. Ш трюмпелль в 1866 г. отметил се­
мейный характер болезни. Применяется 
также название «семейная спастическая 
параплегия Эрба—Ш арко—Штрюмпелля».
Этиология и патогенез.
Заболевание яв­
ляется наследственным, чаще передается 
по аутосомно-доминантному типу, реже — 
по аутосомно-рецессивному и сцепленно­
му с полом (с Х-хромосомой). Патогенез 
дегенерации и первичный биохимический 
дефект неизвестны.
Патоморфология.
Наиболее часто пора­
жаются поясничные и грудные сегменты 
спинного мозга, реже — ствол головного 
мозга. Отмечается симметричное глиозное 
перерождение пирамидных трактов в боко­
вых и передних канатиках, пучков Голля. 
Описаны случаи дегенеративных измене­
ний в клетках коры передней центральной 
извилины, передних рогов спинного мозга, 
мозжечковых проводниках.
Клиническая картина.
Развитие заболе­
вания постепенное. Наиболее часто первые 
симптомы появляются во втором десятиле­
тии жизни, хотя отмечаются большие коде 
бания возраста, в котором начинается б0 
лезнь. Вначале возникаю т скован ное^ 
в ногах и быстрая утомляемость при xoat 
бе, нарастающие по мере п рогрессиро^' 
ния заболевания. Развивается характерцу 
спастическая походка, присоединяются в* 
русная и эквиноварусная деформация стоп 
изменения стоп по типу «стопы Фридред ’ 
ха», сухожильные и мышечные контракту, 
ры, особенно в голеностопных суставах 
Постепенно слабость в нижних конечнос­
тях нарастает, однако полного паралича 
ниж них конечностей не наблюдается 
При клиническом обследовании уже в 
на­
чальных стадиях заболевания обнаружива­
ется повыш ение глубоких рефлексов, 
ран0 
появляются патологические стопные реф. 
лексы (Бабинского, Оппенгейма, Россоли- 
мо, Гордона, Ш еффера, Бехтерева-М енде­
ля, Ж уковского), клонусы стоп, коленных 
чашечек. Кожные рефлексы в большинстве 
случаев сохраняются, функции тазовых ор­
ганов не нарушены. Расстройства чувстви­
тельности отсутствуют. Интеллект сохра­
нен. Значительно позже в патологический 
процесс вовлекаются верхние конечности, 
Нередко к нижнему спастическому парапа­
резу присоединяются симптомы пораже­
ния зрительных и глазодвигательных не­
рвов, нистагм, дизартрия, атаксия и интен- 
ционное дрожание.
Диагноз и дифференциальный диагноз.
Д иа­
гноз обычно не вызывает затруднений при 
наличии семейного характера заболевания 
и типичной клинической картины.
В атипичных спорадических случаях 
за­
болевание следует отграничивать от спи­
нальной формы рассеянного склероза, 
бо­
кового амиотрофического склероза, опухо­
лей спинного мозга 
и 
других патологичес­
ких процессов различной этиологии, вы­
зывающ их компрессию спинного мозга, 
а также фуникулярного миелоза, нейроей- 
филиса 
и
других форм мозжечково-пира­
мидных дегенераций. Д ля 
с п и н а л ь н о й
ф орм ы
рассеянного 
склероза 
наряДУ 
с 
нижним спастическим парапарезом ха­
рактерны ремиттирующее течение, непо­
стоянство 
и
временная обратимость от­
дельных симптомов, нарушение функций 
тазовых органов, выпадение 
и л и а с и м м е Т ' 
рия брюш ных реф лексов 
и 
асимметрия 
симптомов поражения в целом, изменение
л


к,мунологических 
показателей 
крови 
1 цереброспинальной жидкости. Решаю- 
1 [Се значение имею т данны е о наслед- 
' г1!еННом характере заболевания. В отли­
в е от бокового амиотрофического склеро-
болезнь Ш трюмпелля начинается в мо­
лодом возрасте, отсутствуют признаки по­
ражения периф ерического м отонейрона 
(фасцикулярные подергивания, атрофия 
мелких мышц кисти, характерные измене­
ния 
ЭМ Г), 
бульбарных 
расстройств, 
pipn диф ференциации от экстрамедулляр- 
ных опухолей и синдром а ком прессии 
спинного мозга другой этиологии имеют 
значение сегментарные расстройства чув­
ствительности, асимметрия поражения ко­
нечностей, наличие блока субарахноидаль­
ного пространства и белково-клеточная 
диссоциация в цереброспинальной жидко­
сти при люмбальной пункции, характер­
ные для опухолей. При нейросифилисе 
в отличие от болезни Ш трюмпелля в анам­
незе имеются указания на кожные прояв­
ления. Ведущими в клинической картине 
являются симптомы поражения задних ка­
натиков спинного мозга, определяются ха­
рактерные зрачковые расстройства, изме­
нения в крови, ликворе.
Дифференциальная диагностика семей­
ной спастической параплегии с другими 
дегенеративными поражениями спинного 
мозга бывает иногда затруднительной. П о­
могает выявление симптомов поражения 
Других отделов нервной системы (мозжеч­
ковых, глазных и др.).
Течение и прогноз.
Течение заболевания 
медленно прогрессирующее. Наблюдается 
более быстрое течение при возникновении 
его в раннем возрасте. При позднем разви­
тии болезни преобладаю т спастичность 
и гиперрефлексия над двигательными на­
рушениями. Прогноз для жизни благопри­
ятный. Степень утраты трудоспособности 
зависит от вы раж енности наруш ения 
Функций нервной системы.
Лечение
симптоматическое. Назначают 
препараты, снижающ ие мышечный тонус 
(мидокалм, баклофен, сирдалуд, инъекции 
ботулотоксина в наиболее спастичны е 
Мышцы), транквилизаторы (седуксен, но- 
зепам, элениум). Показаны физиотерапев­
тические электропроцедуры и параф ино­
вые аппликации на мышцы нижних конеч­
ностей. Применяются точечный массаж.
иглотерапия, лечебная физкультура, при 
необходимости — ортопедические меро­
приятия. Назначают курсы ноотропных, 
нейропротекторных препаратов, витамины 
группы В, Е, аминокислоты, кортексин, 
церебролизин и др.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   520   521   522   523   524   525   526   527   ...   734




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет