А. М. Бачериков заведующий отделом неотложной терапии
жүктеу/скачать 13,11 Mb. Pdf көрінісі
|
Психиатрия Г.М. Кожина, В.Д. Мишиев
| Клиническая картина.
Начало заболевания — в возрасте от 2 до 8 лет (чаще в 2—6 лет), поздние формы развиваются в возрасте от 10 до 20 лет. Различают такие клинические варианты припадков: • миоклонико-астатические припадки; • атипичные абсансы; • молниеносные кивательные судороги; • внезапные падения; • тонические приступы (обычно во сне); 400 ЭПИЛЕПСИЯ В ДЕТСКОМ И ПОДРОСТКОВОМ ВОЗРАСТЕ • генерализованные тонико-клонические; • миоклонические; • парциальные припадки. Имеется тенденция к серийности разнообразных приступов с со стоянием ступора, к незаметному переходу в эпилептический статус. Неврологический статус: в 40 % случаев — церебральные парезы и гипотонико-астатические нарушения. Психический статус: обычно — умственная отсталость до степе ни тяжелой деменции, психоорганические нарушения, тяжелые ког нитивные и личностные нарушения органического типа. Нейрорадиология и патоморфология: фокальные или диффуз ные структурные нарушения. Диагностика основывается на типичной клинической картине и данных ЭЭГ. На ЭЭГ обычно регистрируют изменения фона в виде медленных пик-волн с частотой меньше 3 Гц, ночью — серии пиков (доходит до 100 за ночь), часто наблюдаются мультифокальные из менения. Ранее считалось, что для синдрома Леннокса—Гасто пато- гномонична картина ритмических комплексов пик—волна с часто той 2,5 Гц. На самом деле описание ЭЭГ-паттерна при синдроме Леннокса—Гасто — это та же гипсаритмия, только с большим со держанием «острых» феноменов. Заключение о гипсаритмии под тверждает диагноз. Дифференциальную диагностику проводят с синдромом Уэста. Прогноз. К неблагоприятным прогностическим признакам отно сятся: • предшествующее органическое поражение мозга; • синдром Уэста; • распространенные и частые тонические судороги; • склонность к статусному течению; • резистентность к терапии. САЛААМОВТИК Клиническая картина. В изолированном варианте проявляется в виде ритмических движений головой в переднезаднем направлении, к которым присоединяются кивательные движения туловища в том же направлении и, иногда, с нистагмом. Дифференциальная диагностика. Салаамов тик следует отличать от салаамовых приступов, которыми обозначаются инфантильные (младенческие) спазмы или пропульсивные припадки при синдроме Уэста. При этом синдроме наблюдаются судороги в виде флексор- ных движений туловища или даже более простых движений — «кив ки», «клевки», «поклоны», «складывания» по типу перочинного ножа (во франкоязычной литературе). Это рудиментарные судороги, 401 Ч А С Т Ь И . ЧАСТНАЯ ДЕТСКАЯ И ПОДРОСТКОВАЯ ПСИХИАТРИЯ но именно судороги, насильственный поклон, а не падение головы вперед из-за утраты тонуса. Такая картина развивается вследствие незрелости механизмов кортико-спинального контроля. жүктеу/скачать 13,11 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|