ЭПИЛЕПСИЯ В ДЕТСКОМ И ПОДРОСТКОВОМ ВОЗРАСТЕ
Клиническая картина.
Приступы начинаются внезапно в виде ге
нерализованного миоклонуса с рывками вверх (напоминающие ис
пуг) или с поднятием головы (напоминающие реакцию Моро), а
также молниеносных (длительность — до 1 с) клонических судорог
со сгибанием головы и туловища, иногда с падением на колени.
Характерна триада признаков:
• инфантильные спазмы;
• задержка психомоторного развития;
• гипсаритмия.
Спазмы могут быть сгибательными, разгибательными, чаще они
смешанные. В некоторых случаях приступы проявляются также в ко
ротком, но серийном кивательном движении головы («кивки»). Реже
эти приступы протекают, как при замедленной киносъемке, чем на
поминают восточное приветствие «салаам». Всегда выявляются выра
женная тенденция к серийности судорог, незаметному переходу в
эпилептический статус и комбинирование с большими приступами.
Психический статус: задержка психомоторного развития.
Неврологический статус: в 80 % случаев — церебральные паре
зы, гипотонико-атактические нарушения, микроцефалия.
Нейрорадиология: в 90 % случаев находят грубые структурные
нарушения.
Патоморфологическая картина: микроцефалия, лиссэнцефалия,
пахигирия, микрогирия, глиоматоз, глобарный склероз, сосудистые
мальформации.
Диагностика
основывается на типичном сочетании клинической
картины и патогномоничных данных ЭЭГ, активизирующихся во
сне. На ЭЭГ вне припадка регистрируется гипсаритмия — непре
рывная генерализованная высокоамплитудная медленная и гипер
синхронная активность с острыми волнами, пиками, медленными
пик-вол новыми комплексами; во время припадка при молниенос
ных миоклониях — генерализованные пики и острые волны, при
тонических судорогах — низкоамплитудные высокочастотные гене
рализованные пики, нарастающие по амплитуде к концу припадка.
Достарыңызбен бөлісу: