А. М. Бачериков заведующий отделом неотложной терапии


ХРОНИЧЕСКАЯ ПРОГРЕДИЕНТНАЯ ЭПИЛЕПСИЯ EPILEPSIA PARTIALIS CONTINUA



Pdf көрінісі
бет230/241
Дата14.06.2022
өлшемі13,11 Mb.
#146523
түріУчебник
1   ...   226   227   228   229   230   231   232   233   ...   241
Байланысты:
Психиатрия Г.М. Кожина, В.Д. Мишиев

ХРОНИЧЕСКАЯ ПРОГРЕДИЕНТНАЯ ЭПИЛЕПСИЯ EPILEPSIA PARTIALIS CONTINUA
(СИНДРОМ ПРОГРЕССИРУЮЩЕЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ РАСМУССЕНА)
Этиология. См. эпилепсия парциальная постоянная.
Клиническая картина. Приступы начинаются с фокальных мо­
торных миоклоний с последующим присоединением локальных мио- 
клоний. Вначале приступы четко фокальны, затем локально непо­
стоянны, характерна тенденция к генерализации. Часто припадки 
наблюдаются во сне. Возраст дебюта — 2—10 лет.
С развитием заболевания формируется прогредиентный геми­
парез.
Психический статус: нарастание деменции, задержки психичес­
кого развития.
404


ЭПИЛЕПСИЯ В ДЕТСКОМ И ПОДРОСТКОВОМ ВОЗРАСТЕ
Нейрорадиология: деструктивные изменения контралатерально 
гемипарезу.
Диагностика основывается на клинической картине и данных 
ЭЭГ. На ЭЭГ регистрируются преимущественно диффузные дельта­
волны с преобладанием в контралатеральном неврологическим из­
менениям полушарии, мультифокальные высокоамплитудные спай­
ки, острые волны, пик-волны в пораженном полушарии с последу­
ющим вовлечением второго.
Прогноз. Прогредиентное течение с развитием тяжелых невроло­
гических и интеллектуальных дефектов.
ПЕРВИЧНАЯ ЭПИЛЕПСИЯ ЧТЕНИЯ
Редкая форма идиопатической фокальной эпилепсии с предпо­
ложительной локализацией очага в теменно-височной области до­
минантного по речи полушария. В МКБ-10 не выделена.
Распространенность. Эпилепсия чтения — один из наиболее ред­
ких эпилептических синдромов. Частота встречаемости варьирует у 
народов, использующих разные системы письменности: максималь­
на для систем с буквенным написанием и минимальна для систем с 
иероглифическим. Отмечено преобладание больных мужского пола 
в соотношении примерно 2:1.
Этиология. Предполагается аутосомно-доминантное наследова­
ние эпилепсии чтения, она имеет семейное накопление (до 40 %). 
Раньше относилась к рефлекторным фотосенситивным формам 
эпилепсии, однако тот факт, что приступы провоцируются даже во 
время чтения по системе Брайля, опроверг этот взгляд. В настоящее 
время считается, что пусковым механизмом приступа является 
трансформация графем в фонематическую речь.
Клиническая картина. Начало эпилепсии чтения приходится на 
пубертатный период и позже.
Приступы возникают почти исключительно во время чтения, 
особенно вслух. Провокация связана с индивидуальными особен­
ностями ситуации (содержание текста, характер артикуляции, осве­
щенность). Наиболее частое проявление приступа — клонические 
подергивания в мышцах нижней челюсти, в жевательной мускулату­
ре, ощущение затруднения дыхания, «подавливания» или сенсорные 
нарушения, чаще в виде расплывающегося изображения. При про­
должении чтения возможен переход в большой припадок.
Психический и неврологический статус — без особенностей.
Диагностика. ЭЭГ в межприступный период в 80 % случаев регис­
трирует нормальную элекгроактивность. Фотосенситивность отмече­
на всего у 9 % больных, но провокация пароксизмальной активности 
во время чтения наблюдается почти в 80 % случаев. Во время присту­
405


Ч А С Т Ь I I. ЧАСТНАЯ ДЕТСКАЯ И ПОДРОСТКОВАЯ ПСИХИАТРИЯ
па обычно регистрируется билатерально-синхронная пик-волновая 
активность с амплитудным преобладанием в теменно-височных отде­
лах доминантного полушария и/или генерализованные пик-волны.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   226   227   228   229   230   231   232   233   ...   241




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет