Аменорея и гипоменструальный синдром


Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный



Pdf көрінісі
бет56/63
Дата06.01.2022
өлшемі1,1 Mb.
#109792
1   ...   52   53   54   55   56   57   58   59   ...   63
Байланысты:
АМЕНОРЕЯ И ГИПОМЕНСТРУАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный 

синдром)

 – вирилизирующая гиперплазия коры надпочечников, вызывающая 

ложный  женский  гермафродитизм;  аутосомно-рецессивное  заболевание, 

следствие 



врожденного 

дефицита 

фермента 

21-гидроскилазы

приводящего  к  нарушению  синтеза  стероидов  в  надпочечниках  на  этапе 



превращения  17-ОН-прогестерона  в  дезоксикортизол  (рис.  3).  При  этом 


увеличивается  синтез  17-ОН-прогестерона  и  андрогенов  (ДГЭА,  ДГЭА-С, 

андростендиона, 

тестостерона). 

Избыточное 

выделение 

андрогенов 

надпочечниками  тормозит  выделение  гонадотропинов,  следствием  чего 

является нарушение роста и созревания фолликулов в яичниках, со временем 

возможно  формирование  вторичных  ПКЯ.  Дефицит  21-гидроксиласы  в 

большинстве  случаев  не  полный  (80%),  а  частичный,  поэтому  симптомов 

недостатка  кортизола  при  врожденной  дисфункции  коры  надпочечников 

(ВДКН) не наблюдается. 

 

Рис. 3. Схема стероидогенеза в надпочечниках и яичниках и его 



нарушений при ВДКН. 



Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   52   53   54   55   56   57   58   59   ...   63




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет