Балашт ү с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы
жүктеу/скачать 16,27 Mb. Pdf көрінісі
|
ПДБ ҚАЗ ТҮСІПҚАЛИЕВ
| Бүйректің кисталық
ауруының варианттары 128 кестеде берілген. 128 КЕСТЕ БҮЙРЕК КИСТОЗЫНЫҢ НЕГІЗГІ ВАРИАНТТАРЫ Нозологиялық формалары; тұқым қуалайтын түрлері Клиникалық белгілері Морфологиялық ерекшеліктері Аутосомды рецессивті; балалық типті поликистозды ауру. Неонатальды түрі Олигогидроамион; үлкен іш, бүйректің ұлғаюы, олигоурия ацидоз, протеинурия, макро-, микрогематурия; гепатомега- лия, өкпе гипоплазиясы 90% дистальды түтікше- лер мен жинағыш түтікшелер кистасы, Бауыр фиброзы Ювенильді түрі 2 жастан соң басталады, портальды гипертензия, ацидоз, гипонатриемия, протеинурия белгілері Милы қабатта нефрондардың 20 %-да киста, бауыр фиброзы. Ересектер типті бүйрек поликистозы; аутосомды- доминатты; Балаларда гематурия, ацидоз, гипонатриемия,гипертензия, бүйрек мөлшерлерінің үлкеюі. Ақыры – СБЖ. Бүйректің ірі кистасы. 30% бауыр, 10% ұйқы безі поликистозы Бүйректің микрокистозы (туа пайда болған нефротикалық синдромының «финдік типі»); аутосомды- рецессивті. Плацентаның ұлғаюы. Туылғандағы асфиксия, көптеген диз-эмбриогенез стигмасы, селективті протеинурия, алғашқы күндері гипопротеинемия, кейінірек – ісік, СБЖ. Проксимальды каналдағы поликистоз Медуллярлы кистозды ауру 2-7 жаста басталады: Бүйректің милы қабаты 684 (Фанкони нефронофтизі); аутосомды-рецессивті) полиурия және полидипсия, шөлдеу, анемия, дене даму мен өсуінің қалыс қалуы, ацидоз, гипер-Na+,К+,Са+- урия; гипо-Na+,К+,Са+-емия. СБЖ. кистозы, проксимальды түтікше атрофиясы, интерстициальды фиброз. Мультикистозды бүйрек; полигенді Іш қуысындағы көлемді құрылым. Емі оталау. Тотальды бүйрек дисплазиясы Лоуренс-Муна-Берде- Бидль синдромы, Аутосомды- рецессивті Семіздік, гипогенитализм, олигофрения, дақты ретинит, полидактилия, протеинурия, гематурия Бүйректің қыртысты қабатында киста, зәр жүйесіндегі басқада ақаулар Зольвегер синдромы; Аутосомды-рецессивті Ұзақ өмірге сәйкес келмейтін өкпе, бауыр, бүйрек, жүрек ақаулары Шумақ пен қыртысты қабаттағы кисталар Губкалық бүйрек; аутосомды-рецессивті Жиі екі жақты процесс. Белгісіз дамиды немесе гематурия, іштің ауырсынуы Дистальды түтікшелердің ұсақ көптеген кисталары жүктеу/скачать 16,27 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|