15.6.5. ГИГАНТИЗМ
Гигантизм
– (бой 2-метірден артық) –
аденогипофиздің өсу гормонының шектен
тыс артық өндірілуіне байланысты ауру.
Себептері:
-
туа пайда болған (СТГ-ға тіндердің генетикалық детерминацияланған жоғары
сезімталдығы);
-
жүре пайда болған (жарақат, инфекция, гипофиздің эозинофилді аденомасы)
факторлар.
Ауру пре- және пубертатты кезеңде ер балаларда жиі байқалады. Жоғарғы өсу
жылдамдығы тән (белгілі хронологиялық жасы және жыныстық өсу жылдамдығы 2
стандарттық сигмадан артық). Гигиантизмде қанқаның пропорциональды дамуы
байқалады, алайда мектеп жасында акромегалия белгілері пайда болуы мүмкін (мұрын,
табан, қас үсті доғаның ұлғаюы, саусақтардың ұзаруы және т.б.) шаршағыштық, әлсіздік,
бас ауру, көру бұзылысы байқалады. Қант және қантсыз диабет симптомдары қосылады.
Диагностикасы.
-
анамнез;
-
физикалық зерттеудің мәләметтері;
-
сүйектік жас;
-
глюкоза енгізгеннен кейін қанда СТГ-деңгейін анықтау;
-
бастың – МРТ;
-
алыптылықтың сирек түрлерін жоққа шығару үшін несепте және сарысуда
аминқышқыларын (гомоцистинурия), 17-гидроксипрогестерон деңгейін (туа пайда
болған бүйрекүсті безі қыртысының гипоплазиясы), андроген немесе эстроген
деңгейін (уақытынан бұрын жыныстық дамуда) анықтайды. Цитогенетикалық анализ
(Клайнфельтер синдромы) жүргізеді.
Егер алыптылық этиологиясы ісіктік емес болса, онда болжамы қолайлы, бірақ
мұндай адамдар астенизацияға, инфекцияға бейім келеді және қантты, қантсыз диабет
пайда болуы мүмкін. Емі симптоматикалық, егер ісік болса, онда хирургиялық, сәулелі ем
жүргізіледі.
758
|