18.4.2. «Швейцарлық» тип (алимфоцитарлық агаммаглобулинемия).
Кейбір
отбасында аутосомды-рецессивті, басқаларында Х-хромосомамен қиылысып, рецессивті
жолмен беріледі.
Перзентханада ВСG егуінен соң жүйелі әсерлер көрінісі ВСG сепсисіне
дейін жетуі мүмкін. Аурудың алғашкы айларынан қызылша тектес экзантемалар, диарея,
ауыз қуысы кандидозы, рецидивті өкпе және тері инфекциялары байқалады. Бұлардың
шығуы көбінесе қарапайымдылар мен санырауқұлақтарға, сиректеу бактерия мен вирус-
тарға байланысты. Гипотрофия, өсудін тоқтауы, алопеция, көптен-көп терінің қыртыста-
нуы байқалады. Қосымша тексерулерде, рентген суретінде айырша без көлеңкесінің
көрінбеуінің тұрақты инфильтрациялық және интерстициальдық көріністерімен ұштасуы,
гипоглобулинемиянын барлық немесе бөлек иммуноглобулиндер есебінен байқалуы,
лимфоцитопения, оның көрінісінен бұрын фитогемагглютининмен (ФГА) лимфоциттер
бластрансформаииясынын болмауы, лейкопения, тромбоцитопения, анемия анықталады.
Болжамы
қолайсыз, балалардың 2 жасқа жетуі өте сирек болады.
Достарыңызбен бөлісу: |
