Балашт ү с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы
жүктеу/скачать 16,27 Mb. Pdf көрінісі
|
ПДБ ҚАЗ ТҮСІПҚАЛИЕВ
| Клиникалык көрінісі.
Тұқым қуалайтын ИТС-ға тән көріністер: 1) қайталамалы және /немесе ауыр инфекциялық құбылыстар (тыныс жолдары, қосымша қойнаулар, ішек, тері қабаттары); отиттер, терінің іріңдік қабынулары, менингит, артрит, остеомиелит көрініс- теріне бай септикопиемиялар; әдепкіден өзге емге көнбейтін спру тектес бұзылыстары бар энтероколиттер (әсіресе бұларға кандидоз, пневмоцисталық пневмониялар қатысты); 2) гематологиялық кемістіктер (лейкоцитопения, лимфоцитопения, нейтропения, кейде тромбоцитопения, мегалобластикалық анемия); 3) өзгеше ерекше әсерлер (жүйелі) – көбіне бұл әлсіз қоздырғыштары бар вакцина қолданғанда білінеді; 4) асқорыту бұзылыстары мен мальабсорбциялар синдромы; 5) аутоиммундық және басқа дертті иммундық құбылыстар (артриттер, экзема, жүйелі склероз, созылмалы агрессивті гепатит, жүйелі қызыл жегі, тиреоидит, тромбоцитопениялық пурпуралар, гемолитикалық анемиялар), аллергиялық әсерлер, оның ішінде қан дәрілерін енгізу кезінде (иммундық глобулиндер, плазма), таза қан жібергенде «қожайынға қарсы трансплантат әсері» іске асады; 6) қатерлі ісіктер мен лимфопролиферативтік аурулар; 7) ИТС-ды ауруларда вакцинацияға ерекше реакция тән, ал бұларға тірі вакцина қоддану аса қатерлі (сепсис қаупі); 8) біріншілік ИТС даму ақауларымен жиі қабаттасады, әсіресе шеміршек пен шаштың клеткалық элементтерінің гипоплазиясы. Кардиоваскулярлық ақаулар көбіне Ди Георге синдромдарында білінеді. Соңғыларының ерекшелігіне келсек, қазіргі түсінік бойынша, иммунитет – организмнің бірлесу әсерінің жиынтығы, бұл генетикалық бөгде хабар беретін заттардан тезірек арылу үшін іске қосылады. Бұларға тірі денелер мен заттардың эндогендік (ауру әсерінен өзгерген немесе қартайған клеткалар, тіндер, аутоантигендер), экзогендік (бактериялар, вирус, паразиттер) түрлері жатуы ықтимал. Организмде күніне 10 І2 -10 13 клеткалар бөлінеді, ал мутация бұлардың әрбір 10 б-7 -де байқалады. Яғни, әр уақытта организмде 10 млн-ға жуық өзгерген клеткалар болады. Бұлардың өсуін тоқтатып, аластау – иммунитет жүйесінің міндеті. Қатерлі ісіктер ИТС- 791 мен ауыратындарда сау адамдарға қарағанда 1000 есе артық кездеседі. Бұл олардың онкогендерге ерекше сезімталдығына байланысты, мысалы, Эпштейн-Барр вирусы. Дегенмен, клиникасына қарай ИТС-ның патогенетикалық сырын да жобалауға болады. В- клеткалық жүйе бұзылысының күдігіне төмендегілер жатуы мүмкін: рецидивті бактериальдық отиттер, синусит, конъюктивит, пневмония, сепсис немесе менингит көбіне қлеткатыстық капсулды бактериялар (пневмококк, стрептококк, гемофильді таяқша); балада гамма-глобулиндер деңгейі аса төмен (барлық белоктардың 10 %-нан аз немесе 0,6 г/л); түйінді лимфоидтық гиперплазия; диарея – көбінесе лямблиоз салдары. жүктеу/скачать 16,27 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|