Емі
симптоматикалық,
болжамы
сәтті.
Швахман ауруы
(ұйқы безі жетіспеушілігімен орайлас нейтропения). Аутосом-
ды-рецессивті типпен беріледі.
Гематологиялық аномалия (лейкопения нейтропениямен,
анемия фетальды Нв мөлшерінің көбеюімен, тромбоцитопенияға бейімділік) туғаннан
болуы ықтимал. 1-ші жаста диарея, салмақ қоспау, анемияның үдеуі және өте айқын
метафиздік хондродисплазия байқалады. Үлкен дәретінде майлар көп, 12 елі ішек сөлінде
трипсин, липаза, амилаза, химотрипсин жоқ. Тер электролиттерінін денгейі қалыпты.
Өкпе, құлак, ішек рецидивті инфекциялары, кейде сепсис болады.
Емі
симптоматикалық,
оған панкреатинді көп мөлшерде қолдану қосылады.
Достарыңызбен бөлісу: |
