Балашт ү с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы
жүктеу/скачать 16,27 Mb. Pdf көрінісі
|
ПДБ ҚАЗ ТҮСІПҚАЛИЕВ
| Созылмалы гранулематоз
рецессивті, X хромосомасымен қиылыса (аурулардың 60 % -да) беріледі. Аутосомды-рецессивті типпен берілетін отбасылар (33 %) да болады. Аурулар арасында ұлдар көп (7:1). Қыз балаларда кесел женіл жүреді. Басталуы, әдетте, 2 жасқа дейін экзема, ірінді рецидивті тері инфекцияларымен көрінеді. Бұлардың соңынан лимфоаденопатиялар, ірінді лимфоаденит пайда болып, кейін – сүйек, өкпе іріңді инфекциялары, конъюктивит, стоматит, ұзақ созылатын диареялар, отит, ринит, сплено- және гепатомегалия араласады. Бактериальдық инфекциялар, әдетте, стафилококк және Грам теріс флораға қатысты, ал стрепто- және пневмококктік инфекциялар сирек кездеседі. Бактериальдық инфекциялардан басқа саңырауқұлақ, паразитарлық инфекциялар қосылуы сирек емес. Ауыз төңірегіндегі инфекциялар жиі кездеседі. Сепсис, сепсистік жағдай – созылмалы гранулематоздағы инфекциялық құбылыстардын заңды эволюциясы байқалады. Гамма- және иммуноглобулиндер мөлшері қанда қалыпты немесе жоғары. Т-, В- лимфоидтық жүйесінің қатысы жоқ. Диагнозы гексозомонофосфаттық шунт ферментте- рінің төмен белсенділігі мен нейтрофильдердің аса тотық қосындылар шығару кемістігін (нитрокөк тетразолий сынағы көмегімен) анықтауға сүйенеді. X хромосомасының қиылысуы типті аурулар нейтрофильдері реактивті қошқыл-көк формазанға ауыстыра алмайды, себебі ß-цитохромы кеміс. Әдіс қоюға өте онай, мұны скрининг-сынақ (10 минут ішінде) ретінде бактериальдық инфекциялар диагностикасында пайдаланады. Аса тотық қосындылардың шамалы түзілісі нейтрофильдердің бактерияларды қорыта алмауына әкеледі, яғни фагоцитоз соңына дейін жүрмейді. жүктеу/скачать 16,27 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|