КОМПЛЕМЕНТ ЖҮЙЕСІНІН КЕМІСТІГІ
Комплемент
Тұқым
қуалау
жолы
(типі)
НLА
жүйесімен
қиылысуы
Кемістікпен орайлас ауру
СІq
Сіг
Сis
C
4
C
3
C
5
(Дисфункция)
С
6
С7
С8
CІ-ингибитор
(тежеуші)
СЗ-ингибитор
Пропердин
АР,
Х-
қиылысу:
АР
Белгісіз
АР
АД
АР
АР
АР
АД
АР
АР
-
+
+
-
-
-
-
-
-
-
Ауыр, аралас иммундытапшылық,
гипогаммаглобулинемия, ЖҚЖ- тектес
синдром, рецидивті инфекциялар
ЖҚЖ-тектес синдром, созылмалы гломеруло-
нефрит, тері некрозы, рецидивті инфекциялар
ЖКЖ мен ЖҚЖ - тектес синдромдар.
Васкулит, полимиозит, артрит, мембранозды
-пролиферативті гломерулонефрит, Ходжкин
ауруы, сепсис, созылмалы лимфо-лейкоз,
герпес сияқты дерматит. Пациенттер-дің көбі
клиника бойынша сау
Рецидивті ірінді инфекциялар (пневмо-және
менингококктік) нейтрофилезсіз, гломеру-
лонефрит, ЖҚЖ - тектес синдром. ЖҚЖ,
гонококктік инфекциялар, артрит, ірінді
инфекциялар, сепсис, Лейнер ауруы, диарея,
себорея.
Грамтеріс тері және ішек инфекциялары
Гоно- және менингококктік инфекциялар
Рейно синдромы, склеродактилия,
Гонококктік инфекциялар, гломерулонефрит
Гонококтік инфекциялар, ЖҚЖ
-тектессиндром, пигменттік ксеродерма
Тұқымқуалаушы ангионевротикалық ісіну
ЖҚЖ синдромы, жегелік нефрит, барлығы
С3 тапшылығына ұқсас
Летальды (қатерлі) менингококктік
инфекциялар
Шартты белгілер
: АР-аутосомды-рецессивті; АД-аутосомды-доминантты Х-Х хромосомасымен
тіркесе, ЖҚЖ-жүйелі қызыл жегі.
801
Метилтестостеронды тұрақты қабылдау (0,2 мг/кг тәулігіне) немесе андрогендік
әсері әлдекайда төмен даназол (10 мг/кг тәулігіне) ауру көріністерін басып, СІ —
ингибиторы (СІ ІNН) деңгейін көтереді. Бірак бұл дәріні балаларға колдануға болмайды.
Достарыңызбен бөлісу: |
