Емі симптоматикалык.
Асқыну кезінде антибиотиктерден бірінші орын
рифампицинге тиеді, себебі олар лейкоцит ішіне жақсы енеді. Сульфаниламидтерді ұзақ
қолдану тек инфекцияның алдын алу ғана емес, нейтрофильдердін бактерицидтік
қабілетін аздап көтеруге де септігі бар.
Болжамы
көп жағдайда қолайсыз. Егер бала 10
жасқа жетсе, бұдан әрі кесел өрісі жеңілдейді.
Кейбір отбасыларында бактериальдық және немесе саңырауқұлактық инфекцияларға
төмен ұстамдылық негізі нейтрофильдер миелопероксидазасы, Г-6-ФД, глютатионперок-
сидаза, пируваткиназа, актин байланстыратын белок, тафцин және олардын қозғалу
нашарлығы («жалқау лейкоциттер синдромы»), плазмадағы хемотаксис факторлардың
кемістігінен болатыны анықталды. Бұл синдромдардың барлығы рецидивті бактериальдық
және саңырауқұлақтық тері, шырыштық қабат, ішек бұзылыстары, жиі ЖРИ-лар тән.
Джоб синдромы.
Экзема, көптеген фурункулез, рецидивті бронх-өкпелі
инфекциялары, отит, кератит, синусит, стоматиттердің Сапdіdа аlbісапs және
стафилококктерге қатысты орайласып, қосарлануымен көрініс береді.
Аурулардың
көбінің шашы жирен болады
.
Шелдік абсцестер «суық», гиперемия, ауру болмайды.
Қанда Е-иммуноглобулин мөлшері аса көп, лейкоцитоз өте жоғары эозинофилиямен
байқалады. Нейтрофильдер мен моноциттердің хемотаксистік белсенділігі төмен, осымен
инфекцияларға бейімділік жайы түсіндіріледі.
Емі
симптоматикалық.
Достарыңызбен бөлісу: |
