Гипопластикалық тромбоцитопениялық пурпура (
амегакариоцитозбен
неме-се мегакриоцитарлы гипоплазиямен), әдетте басқа даму ақауларымен, көбіне
кәріжілік аплазисымен, қосарланады. Өзіне тән жағдайларда қан кету мен тромбоцито-
пения алғашқы күндері, сиректеу – кеш, білінеді. Тұқым қуалау аутосомды, рецессивті.
Болжамы жағымсыз: жартысынан артық науқастар бір жасқа дейін шетінеп кетеді.
Мегакариоцитарлық өскіндінің гипоплазиясы гипопластикалық анемияның, лейкоздың,
хромосомдық аномалиялардың белгілері болуы мүмкін. Тіптен тромбоцтопоэтиннің
синтезінің жетіспеушілігінің (тұқым қуалаудың доминантты түрі) нәтижесіде болуы
мүмкін, бұндай жағдайда плазма құю тромбоциттердің қалыптасуына әкеледі.
Достарыңызбен бөлісу: |
