Балашт ү с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы
жүктеу/скачать 16,27 Mb. Pdf көрінісі
|
ПДБ ҚАЗ ТҮСІПҚАЛИЕВ
| Клиникалық
белгілері өмірінің алғашқы сағаттарында білінеді. Әдетте, қан кету ауыр болмайды, бірақ бас сүйегінің ішіне қан кетулер суртеттелген. Диагноз клиниклық-лабораториялық мәліметтер, анасында антитромбоцитарлық аутоантиденелер, ал анасы мен балада 711 аутотромбоциттерге сенсибилизацияланған лимфоциттердің анықталуына негізделген. Сауығу 5-12 аптадан кейін байқалады. ИТП-ға ауысу 1-3% байқалады. ИДИОПАТИЯЛЫҚ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯЛЫҚ ПУРПУРА (ИТП) – гемостаздың тромбоцитарлық звеносының алғашқы сандық және сапалық жетіспеушілігінен дамитын ауру . Этиопатогенезі: ИТП – тұқым қуалауға бейімділігі бар қан ағу тромбоцитарлық звеносының сандық (тромбоцитопения) және сапалық (тромбоцитопатия) жетіспеушілігі- не байланысты. Ауру ЖРВИ, қызылша, қызамықтан, алдын-ала егулерден (әсіресе, тірі әлсіретілген вирусты – қызылшаға, полимиелитке, паротитке қарсы вакциналардан соң), физикалық, психикалық жарақат және басқа да сыртқы факторлар әсерінен макрофагтар- дың қорыту функциясын бұзып, иммунопатологиялық процесстің дамуына әкеліп, антитромбоцитарлық аутоантиденелердің түзілуіне ықпал етеді. Қазіргі көзқарасқа сәйкес ИТП-ға әруақыт-тада иммунопатологиялық процесс әкеледі, сондықтан оны иммунндық және иммундық емес түрге бөлу тиімді деп есептелмейді. Антиденелер (иммуноглобулин- дердің G классы) мембраналардың құрылымдық белоктарына қарсы түзіледі. Тромбо- циттер деструкциясы, антитромбоцитарлық антиденелер түзілетін талақта жүреді. ИТП -да тромбопоэз арытқан болып келеді, оның куәсі ретінде қанда мегатромбоциттердің көп болуы келтіріледі. Тромбоциттің ангиотрофикалық қызметінен жойылған тамыр эндотелийі дистрофияға ұшырайды, бұл спонтанды геморрагияға әкеледі. ИТП байқала- тын науқастарда коагуляцилық звеноның бұзылуы (тромбопластин түзілуінің қарқыныны- ңың төмендеуі, фибринолиздің артуы) тромбоцитарлық жетіспеушілігіне қарағанлда екіншілік болады. Тромбоцитопатия науқас балаларда аурудың барлық кезеңінде байқалады, тіптен томбоциттер саны қалыпты болғанда да, спленоэктомиядан кейінде . Жіктелісі. Ағымы бойынша ИТП-нің жедел (6 айға дейін) және созылмалы түрлерін (6-7 айдан көп болса) бөліп көрсетеді. Созылмалы түрі сирек рецидивті, жиі рецидивті, үзілісіз рецидивті болып бөлінеді. Ауру кезеңі бойынша өрші (қозу) немесе криз, клиникалық ремиссия (сауығу) – тромбоцитопения сақталып, клиникалық көрінісі жойылған және клиникалық- гемотологиялық ремиссия. Клиникалық көрінісі бойынша «құрғақ» (тек терідегі геморрагиялық синдроммен білінеді) және « ылғал» (пурпура қан кетумен қосарланады) пурпураны бөледі. жүктеу/скачать 16,27 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|