Жіктелісі.
Тұқым қуалайтын тромбоцитопатиялардың патогенетикалық
жіктелісі (
Colman R,1993 ж).
І. Тромбоцит
- агрегант әсерлесу мүкістігі (рецепторлар мүкістігі):
•
адреналиндік
,
коллагендік, тромбоксандық (эндопероксидтік) рецепторлардың мүкістігі
ІІ.
Тромбоцит – тамыр қабырғасы әсерлесу мүкістігі:
•
Виллебранд ауруы
(
Виллебранд факторының жетіспеушілігі немесе мүкістігі
)
;
•
Бернар-Сулье синдромы (Ib ГК жетіспеушілігі).
ІІІ.
Тромбоцитаралық әсерлесу мүкістігі:
• туа біткен афибибриногенемия (фибриноген жетіспеушілігі);
• Гланцман тромбоастениясы (Ib/ IIIa ГК жетіспеушілігі немесе мүкістігі).
IV. Тромбоцитарлық түзілудің бұзылуы:
1)
сақтау пулының жетіспеушілігі:
• δ- түйіршіктердің жетіспеушілігі;
• α- түйіршіктердің жетіспеушілігі;
• αδ- түйіршіктердің жетіспеушілігі.
2) арахидон қышқылының заттек алмасуының бұзылуы:
• арахидин қышқылының босап шығуының бұзылуы;
• циклооксигеназының жетіспеушілігі;
• тромбоксаниснтетазаның жетіспеушілігі.
3) тромбоксанның сақтау пулының қалыпты болуымен және қалыпты түзелуімен
біріншілік мүкістік;
• кальцийдің мобилизациясының мүкістігі;
• фосфатидилинозитолдың метаболизмінің мүкістігі;
• ақуыздардың фосфорлануының мүкістігі.
V. Тромбоцит-ұю факторларының әсерлесуінің бұзылуы.
VI.
Қосарланған туа біткен бұзылыстар – Мей-Хегглин аномалиясы, Даун ауруы,
мезенхимальды дисплазия синдромы (Марфан, Элерс-Данлос синдромы), ТАR-
синдромы.
Тәжрибелік жағдайда келесі оңайлатылған жіктелісі қолдануға болады
(133 кесте).
133 КЕСТЕ
Достарыңызбен бөлісу: |
