Дәнекер тіннің жүйелі бұзылысымен ерекшеленетін тұқым қуалайтын кесел
. Алғаш
мәлімет берген Вильямс (1876).
Тұқым қуалау түрі аутосомды-доминантты, мутантты геннің пенетранттығы жоғары.
Жиілігі 1:50.000 - 1:100.000, ұлдар мен қыздарда бірдей.
Патогенезінде дәнекер тіннің ішкі және молекулярлық
байланысының бұзылысы
мәнді; метаболизм бұзылыстары көптеген молекулярлық кемістікке қатысты.
Достарыңызбен бөлісу: