137 КЕСТЕ
МПС КЛИНИКАЛЫҚ КӨРІНІСТЕРІ
МПС типі
Клиникалық сипаты
І
Гурлер
Гаргоилизм, ақыл
кемістігі, ерте катаракта, қаңқалық ауыр өзгерістер
II Гунтер
Гаргоилизм, ергежейлік пен дизостоз, ақыл кемістігі, гепатоспленомегалия,
кардиопатия
IIIСанфилиппо
А, В, С
Барлық формасына бірдей: ақыл кемістігі, қаңқа бұзылысының орта дәрежесі,
висцеромегалия, катаракта
IV Моркио
Айқын қанқа өзгерістері, катаракта, қолқалық регургитация (қанның кері
қайтуы), акыл-есі дұрыс
V Шейе
Буындар қозғалысының баяулығы, катаракта, қолқа регургитациясы, ақылы
бүтін
VI Марото-
Лами
Ауыр І-тип сияқты, бірақ ақылы бүтін
VII Слай
Көптен-көп дизостоз, гепатоспленомегалия, ақыл
кемістігі
VIII
Ергежейлік, жайылмалы дизостоз, гепатоспленомегалия
Достарыңызбен бөлісу: