Балашт ү с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы
ГУМОРАЛЬДЫҚ ИММУНИТЕТ БҰЗЫЛЫСЫМЕН КӨРІНЕТІН
жүктеу/скачать 16,27 Mb. Pdf көрінісі
|
ПДБ ҚАЗ ТҮСІПҚАЛИЕВ
| 18.6. ГУМОРАЛЬДЫҚ ИММУНИТЕТ БҰЗЫЛЫСЫМЕН КӨРІНЕТІН
ТАПШЫЛЫҚТАР X хромосомасымен тіркескен агаммаглобулинемия (пангипогаммаглобу- линемия, Брутон ауруы). Генетикалық кемістік X хромосомасының ұзын иығында орналасқан, ол О, А, М иммундық глобулиндер, В-лимфоциттер (иммуноглобулиндік детерминанттары бар) деңгейін өте азайтып, плазматикалық клеткалардың сүйек миы, көк бауыр, ішек қабаты мен лимфа түйіндерінде болмауына әкеледі. Лимфоциттердің жалпы саны қалыпта, айырша без өзгеріссіз, бірақ кей ауруларда Т-супрессорлар деңгейі жоғары. Аурудың клиникалық көрінісі алғашқы жылдың ортасынан қатты білінеді, себебі, бұл кезде анасынан бала жолдасы арқылы алынған иммуноглобулиндер қанда қалмайды. Өте айқын сипатына шеткі лимфа түйіндерінін болмауы не олардың өте кіші болуы жатады: олардың қалыпты көлемінде, бадамша без жағлайына қарап-ақ бұл кеселдін бар- жоғын шамалауға мүмкіндік береді. Бұл ауруға пневмококк, гемофильді таяқша, стрепто- стафилококктер негізді рецидивті инфекциялар тән: конъюктивит, отит, синусит, бронхит, пневмониялар т.б. (ересек балаларда, әдетте, бронхоэктаз, өкпе фиброзы, өкпелік жүрек пайда болады). Рецидивті диареялар, менингиттер, сепсис өрбуі ықтимал. Вирустық инфекциялар ағымы, әдетте, ауыр болмайды, бұл тек қызамық, полиомиелит (ЭКХО – вирусының 0 типіне сай) ауруларында мүлде басқаша – ауыр энцефалит салдарынан бала қайтыс болады. Ұзақ уақыт бақылаудың қорытындысы: аурулардың 20-25%-да ювенильді ревматоидты артрит, 25%-да дисахарлар жақпайтын мальабсорбция синдромы, ішек лямблиозы, 5-10%-да қатерлі лимфоретикулярлық ісіктер, 20-25%-да жай емге көнбейтін экзема (Е-иммуноглобулиннің жоғары деңгейі, тұрпайы бет әлпеті, нейтрофильдер дисфункциясы) өрбиді. Ауыр инфекцияда лейкоцитоз болмайды, анемия байқалады. А, М – иммуноглобулиндерінің қанда табылмауы диагностикалық тұрғыдан маңызды (3 иммуноглобулин деңгейінің 2 г/л-ден төмендеуі (бір жас төңірегінде 1 г/л-ден төмен, қалыпты жағдайда ең төмен деңгейі 6 г/л), болып келеді. Кейбір науқастарда лимфоциттердін 5-экзонуклеотидаза кемістігі анықталған. Әр ауруда болжамы әркилы. Мәселен, гипогаммаглобулинемияның жыныспен қатысты түрінде өсу гормоны түзілісі бұзылады (СТГ гені түзілісі 17-ші хромосомада орналасқан, әзірше кемістіктердің екі түрлі хромосомадағы патогенездік мәні ашылмаған), мұнда өсу тоқтап, сүйек жүйесі даму бұзылыстары мен жыныстық даму кешігеді. жүктеу/скачать 16,27 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|