Балашт ү с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы
Кіндік қалдығының көпке дейін туспеу синдромы
жүктеу/скачать 16,27 Mb. Pdf көрінісі
|
ПДБ ҚАЗ ТҮСІПҚАЛИЕВ
| Кіндік қалдығының көпке дейін туспеу синдромы
аутосомды- рецессивті типпен беріледі. Кемістік нейтрофил мен лимфоциттердің мембраналық гликопротеиндерінің (СРЗ немесе МАС – I) тапшылығына байланысты, бұлар комплемен- тті опсондауға қажет. Нейтрофильдерде адгезия, хемотаксис және фагоцитоз қабілеті төмен, лимфоциттер цитотоксикалық (клеткаларға зиянды). Нейтрофилез, бактериальдық инфекциялардын кауіпті (летальды) ағымы тән. Емі – сүйек майын трансплантация жасау. 18.8. КОМПЛЕМЕНТ БЕЛОКТАРЫНЫҢ КЕМІСТІГІ Комплемент – фермент жүйесі, бұл арнайы антиденелер жабысқан соң клеткалар лизисі (ыдырауы) үшін (гемолиз, бактериолиз т.б.) керек. Комплемент кемістігі 800 бар адамдарда 3 түрлі бұзылыстар ықтимал: қантамырларының «аллергиялық» бұзылысы, рецидивті іріңді инфекциялар, коллагеноздар немесе коллагеноз тектес синдромдар. Бұл кемістіктің түрлі варианттары 139 кестеде көрсетілген. Тұкым қуалайтын ангионевротикалық ісіну. Бұл барлық кемістіктер ішінен толықтау зерттелген: қанда СІ тежеуші – альфа-2-нейроаминпептидогликан калыптағы денгейінен 5-30 %-ға дейін төмен болады (қалыпты көрсеткіш 0,18 г/л). Клиникалық көрінісі – терінің рецидивті ұстамалы ісінуі қызаруы-қышусыз байқалады. Теріде қызыл дақтар, көмей ісінуі (круп), ішек түйнеуі (күшті ұстамалы іш ауруына диарея қосылады) және LЕ феномені орын алуы ықтимал. Ұстама 2-3 күнге созылады. Алғашкы көріністері сәбилік жаста байқалады. Арандатушы жайларға зақым алу, суық тию, эмоциональды күйзеліс, етеккірі келуін жатқызады. Емі : гепарин, гистаминге қарсы дәрілер мен ЭАКҚ – жедел көріністеріне қарай. Гепарин – СІ – тежегіші. 139 КЕСТЕ жүктеу/скачать 16,27 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|