Тубулопатия (ТП)
–
бүйрек түтікшелерде мембраналық тасымалдауының
бұзылуымен жүретін аурулар тобы
. Ажыратады:
• Біріншілік,
заттарды тасымалдау бүйрек түтікшелерінің мембранасында бұзылған.
• Екіншілік,
ағзада немесе бүйректегі патологияларға байланысты түтікшелердің за-
қымдалуы.
Біріншілік ТП-да бұзылудың патогенетикалық звеносы болу мүмкін:
- мембраналық бүйрек-тасымалдау құрамының өзгерісі
- энзимопатия – белсенді мемебраналық тасымалдаушылықты қамтамасыз ететін фер-
менттердің жетіспеуі
- гормондардың әсеріне түтікше эпителийлері рецепторларының сезімдалдығының
өзгерісі
- жасушалар цитомемебранасының жалпы құрлымының өзгерісі.
Фанкони-Дебре-де Тони синдромы (глюкозофосфатаминді диабет, Д витамин резис-
тентті рахитпен нанизм). Әр түрлі дәрежедегі экспресивтілікті аутосомды-доминантты
жолмен беріледі. Рахиттегі қаңқа деформациялары тәрізді өзгерістер болады. Прокси-
мальды түтікше жетіспеушлігі белгілерімен (глюкозурия, аминоацидурия, фосфатурия,
бикарбонатурия) жүреді. Қанда гипофосфатемия, гипокалиемия, ацидоз, сілтілі фосфат
белсенділігі, хлорид деңгейі жоғарлайды. Зәрде – гипераминоациурия, фосфатурия,
глюкозурия, натриурия, калийурия.
Достарыңызбен бөлісу: |
