Балашт ү с І п қ алие в б а л алара у р у л а р ы
жүктеу/скачать 11,76 Mb. Pdf көрінісі
|
Балалар аурулары (МЖОО «Стоматология» факультеті студенттеріне арналған)
| Гемартроз
(буындарға қан құйылу) гемофилияның ең жиі кездесетін, бала жүре бастағаннан бастап білінетін, анық өзіне тән, жиі мүгедектікке әкелетін көрінісі. Жиі ірі буындар зақымданады: тізе, шынтақ, жамбас т.б. Жарақат алғаннан соң біршама уақыт өткеннен кейін (1 сағат немесе оданда көп) буындар ұлғайып, ауырсыну пайда болады. Кейде дене қызуы субфебрильді сандарға дейін көтеріледі. Буынға алғашқы қан құйылуда қан бірте-бірте сіңіріліп кетеді де, оның қызметі қалыпқа келеді. Қайталамалы қан құйылуда буын қуысы облитерацияланы да өзінің қызметін жойып, анкилоз дамиды. Біраз науқастарда (10% жағдайда) антигемофильді фактордың конценттанттарын, плазма, қан қайталап құйғаннан кейін VIII немесе ІХ факторларға қарсы антиденелер пайда болып, аурудың ағымын ауырлатып, емін қиындатады (бұны ингибиторлы гемофилия деп атайды). Диагноз және ажырату диагнозы ұрпақтық сызықты талдау (анасы жағындағы туысқан ер адамдарда қан кетудің байқалуы) және анамнез, Ли-Уайт бойынша веналық қанның ұю уақытының ұзаруы, плазманың рекальцификация уақытының және активтелінген жарым-жартыланған (бөліктенген) тромбопластикалық уақыттың (АЧТВ) ұлғаюы, қанның ұюының бірінші фазасының бұзылуы, VIII немесе ІХ факторларының деңгейінің төмендеуі негізінде қойылады. А және В гемофилияларды ажырату керек, себебі олардың емі әртүрлі заттарды қолдануды қажет етеді. Гемостаздың тромбоцитарлық бөлігінің бұзылуының қан кетуі басқаша – терілік геморрагиялық синдром петехия, үлкен емес экхимоздар (гематомалар сирек байқалады), гематроздар тән емес, қайталап соғатын мұрыннан қан кетулер тән. Жыныстық жетілуі аяқталған қыз балаларда жатырдан қан кетеді. Бұндай науқастарда қан кету ота жасау кезінде байқалады, ал гемофилия ота жасаудан кейін байқалады. Анамнез жинағанда от басында ер балалар мен қыз балаларда қан кету бірдей байқалады. Эндотелиальдық сынамалар бұл ауруда оң болады, ал гемофилияда жоқ. Қан ағу уақыты арытады. Емі. Гемофилияның емінің келесідей ерекшеліктері бар: 543 1) бұлшық етке егуге тиым салынады (барлық дәрілер венаға жіберіледі немесе ішкізіледі); 2) кезкелген жерде орналасқан, әртүрлі ауырлық дәрежесіндегі қан кету, буынның ауырсынуы, ішкі мүшелерге қан құюлу күмәні туса міндетті түрде жедел түрде (күнде де түнде де) концентрацияланған антигемофильді препараттар енгізіледі; 3) терінің бүтінділігі бұзылған жарақаттарда да солай жасау керек; 4) тоқсанға бір рет гемофилияны емдеу тәжрибесі бар стоматологқа қаралу керек; 5) кезкелген оталау емі, тек қана антигемофильді глобулин енгізілгеннен кейін жүргізілу керек. Гемофилиямен ауыратын науқастарды емдеуде екі бағдарлама қолданылады: 1. жүйелі трансфузиялық ем; 2. кезеңдік белгілеріне сәйкес трансфузиялық ем. Бірінші бағдарлама негізінен гемофилияның ауыр түрімен ауыратын балаларға қолданылады: Гемофилиямен ауыратын науқастарға 1 жастан 20 жасқа дейін аптасына 3 рет 25-40 бірлік/кг есебінен криопреципитат енгізіледі, ал гемофилия В-да ІХ фактор концентраты аптасына 2 рет 25-40 бірлік /кг есебінен енгізіледі. Бүндай ем 1,5- 2 жылдан кейін VIII және ІХ факторлардың деңгейін 4-5 есе артырады да, аурудың ауырлық дәрежесін төмендетеді. Екінші бағдарлама VIII және ІХ факторлардың концентраттары қан кеткеннен кейін немесе үлкен жарақаттардан кейін алғашқы сағаттарда енгізіледі. Гемофилия А-да криопреципитат 45-50 бірлік /кг салмағына, гемофилия В-да ІХ фактор концентраты 35 бірлік/кг есебінен енгізіледі. Криопреципитатты 1 бірлік/кг енгізу VIII фактор деңгейін 2% артырады, ол және У111 фактор концентраттары (Рекомбинат, Иммунат, Гемофил М, Когенат) жаңа қатырылған плазмадан айтарлықтай тиімді. Сондықтан, буынға құйыла бастаған қан кетулерде, гематомаларда, бір- екі тігіс салуды қажет ететін кішкене жараларда 25-30 бірлік/кг мөлшерінде криоципитат құю жеткілікті. Тілден, мойыннан, беттің төмен жағынан және ауыз қуысының түбінен қан кетукенде 35-50 бірлік/кг -нан бастаған жөн, ал бас сүйегі сауыты ішіне қан кеткенде, нервтерді басатын гематомаларда 50 бірлік/кг криоципитат қажет немесе сағатына 2 бірлік/кг есебінен көктамырға тамшылатып жіберу керек. Тісін суыру қажет болса 12-13 сағат бұрын VIII фактор концентрациясын 30-40 бірлік/кг, бір сағатқа дейін 40 бірлік/кг, тісін суырғаннан кейін 4-10 сағаттан соң 30-40 бірлік/кг, одн әрі 3 күн бойына, сосын күнара тістің орны толық эпителизацияланғанға дейін құйылады. Басқа оталық емдерде осылай істеледі, тек криопрецитаттың алғашқы екі дозасын (оталауға дейін және оталаудан 4-6 сағат кейін) 50 бірлік/кг-ға дейін көбейтеді. Криопреципитатта ІХ фактор мүлдем жоқ, сондықтан гемофилия В оны құюға болмайды. Донорлық плазма, дұрысы ІХ фактордың тазалаған прпараттарын (Иммунин, Аймакс) қолдану керек. Гемофилия А және В-да, әсіресе ингибиторлық түрлерінде, протромбиндік кешенді факторлары концентратын (FEIBA, Аутоплекс) және VII фактор концентратын (Фактор VII, НовоСевен) қолданады. жүктеу/скачать 11,76 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|