Шамалы және жүрек шамасыздығының ауыр сатысында болады

Биллиарлық бауыр циррозының ерекшеліктері. Цирроздың бұл түрі бауырда түзілген өттің ағып шыға алмауынан болады. Даму тегіне қарай оның біріншілік жэне екіншілік түрін айырады.

• Биллиарлық бауыр циррозының ерекшеліктері. Цирроздың бұл түрі бауырда түзілген өттің ағып шыға алмауынан болады. Даму тегіне қарай оның біріншілік жэне екіншілік түрін айырады.
• Біріншілік биллиарлык, цирроз (ББЦ). Даму негізінде бауырішілік өт жолдарының (бөлікшекаралық, септалық) биллиарлық эпителийіне қарсы аутоантиденелердің түзілуі жатады. Антиденелер бұл жасушалардағы митохондрийлердің мембраналарына қарсы түзіледі, яғни антимитохондрийлік антиденелер (АМА) пайда болады. Осы кезде митохондрийлердің 9 түрлі антигендеріне антиденелердің түзілуі анықталған. ББЦ-да бұлардан басқа түрлі антиденелер болуы мүмкін, мәселен, РФ, антиядролық, тегіс салалы бұлшықетке, ацетилхолиндік рецепторларға, бірақ бұлардың ішінде науқастардың 80-100%-да табылатын АМА ББЦ индикаторы болып саналады Түтікшелік эпителийдің аутоиммундық зақымдануынан өт қышқылдары түтіктердің сыртына шығады. Перидукталальіқ аймақгарда осыдан дамитын қабыну мен фиброздық процестер циррозға алып келеді.

Өт түтіктерінің бұзылып жойылуыңаң холестаз пайда болады. Көрінісінде басты орын алатьің холестаздың белгілері:

• Өт түтіктерінің бұзылып жойылуыңаң холестаз пайда болады. Көрінісінде басты орын алатьің холестаздың белгілері:
• меланиннің жиналуынан терінің кдра қоңыр пигментациясьі (жауырынның, буындардың сыртқы бетінің, содан кейін бүкіл дененің);
• дененің шыдатпай қышуы, әсіресе түнгі мезгілде немесе ваннада шомылғаннан кейін; теріде қасыну іздерінің болуы, қасынудан екіншілік пиодермияның, лихеинизацияның дамуы;
• баяу дамитын холестаздық типті сарғаю; сарғаюдың ерте басталуы процестің аса активтілігін дәлелдейді;
• ксантелазмалардың тез жиналуы;
• майға еритін витаминдердің мальабсорбциясы (А, Б, К витаминдердің гиповитаминозы);
• аутоиммуңдық процеске байланысты бауырдан тыс жүйелік зақымданулардың болуы: Шегреннің құрғақ синдромы, диффуздық пневмосклероз, фиброздаушы альвеолит, васкулит,т.б.;
• зәрде уробилиннің жоқтығы, нәжістің ахолиясы (стеркобилиннің аздығы);
• қанда аса биік билирубинемия 250-340 ммоль/л деңгейдегі, (тікелей билирубиннің басым көбеюінен) жөне холестазға тән заттар деңгейінің биіктеуі: сілтілі фосфатазаның, 5-нуклеотидазаның, у-ГТП, өт қышқылдарының, холестериннің, Р-липопротеидтердің, фосфолипидтердің, жездің; иммунглобулиндердің көбеюі жөне АМА болуы төн;
• бауыр биопсиясында: бөлікшеаралық өт түтіктерінің жойылуы немесе азаюы; портальдік кеңістіктердің кеңеюі, инфильтрациясы, фиброзы; бөлікішілік септалар, бөлшектің шет аймақгарындағы холестаз; гепатоциттерде орсеин құрылымдардың болуы және бауырда жездің жиналуы;
• рентгендік жөне УД зерттеуде бауырдан тыс өт жолдары өтімділігінің қалыпты күйде болуы.