Гертсман-Штреусслер-Шейнкер синдромы – тұқым-қуалаушылық патологиямен (жан-ұялық ауру) өтетін приондық ауруы, клиникалық көрінісі деменция, гипотония, жұту қабілетінің бұзылуы, дизартриямен сипатталады. Жасырын кезеңі 5 жылдан 30 жылға созылады. Ауру дамыған соң 4-5 жылда науқас адам қайтыс болады. - Гертсман-Штреусслер-Шейнкер синдромы – тұқым-қуалаушылық патологиямен (жан-ұялық ауру) өтетін приондық ауруы, клиникалық көрінісі деменция, гипотония, жұту қабілетінің бұзылуы, дизартриямен сипатталады. Жасырын кезеңі 5 жылдан 30 жылға созылады. Ауру дамыған соң 4-5 жылда науқас адам қайтыс болады.
- Фаталды жан-ұялық ұйықтамау - аутосомды-доминантты ауру, ұйықтамаудың үдеуі, симпатикалық гиперреактивтілік (гипертензия, гипертермия, сияқты көрініс береді. Циркадианды ритмдер бұзылады. Жүрек-тамырларда жетіспеушіліктің үдеуінен ауру қайтыс болады.
- гипергидроз, тахикардия), тремор, атаксия, миоклония, галлюцинациялар
Достарыңызбен бөлісу: |
