Боковой амиотрофический склероз



бет1/3
Дата30.05.2022
өлшемі25,2 Kb.
#145526
  1   2   3
Байланысты:
32.Боковой амиотрофический склероз


32.Боковой амиотрофический склероз. Этиопатогенез, клиника, течение, лечение, прогноз.
Боковой амиотрофический склероз - хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся поражением двигательных нейронов головного и спинного мозга, дегенерацией корково-спинномозговых и корково-ядерных волокон.
 ТОЕСТЬ, это неуклонно прогрессирующее заболевание, характеризующееся гибелью (дегенерацией) моторных нейронов, что приводит к нарушению движения мышц, в том числе дыхательных, вплоть до параличей и атрофии мышц.
Классификация
Боковой склероз:
- амиотрофический;
- первичный.

Прогрессирующий:
- бульбарный паралич;
- спинальная мышечная атрофия.
ЭТИОЛОГИЯ: Точная этиология бокового амиотрофического склероза неизвестна. Примерно в 5 % случаев встречаются семейные (наследственные) формы заболевания. 
В патогенезе заболевания ключевую роль играет повышенная активность глутаматергической системы, при этом избыток глутаминовой кислоты вызывает перевозбуждение и гибель нейронов (т. н. эксайтотоксичность). Сохранившиеся мотонейроны могут спонтанно деполяризироваться, что клинически выявляется фасцикуляциями

Факторы риска


На БАС приходится примерно 3 % всех органических поражений нервной системы. Болезнь обычно развивается начиная с возраста 30—50 лет
Суммарный риск получить БАС в течение жизни составляет 1:400 для женщин и 1:350 для мужчин.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: в начале заболевания появляются атрофии и слабость, утомляемость в кистях и стопах, подергивания мышц. Анамнез: клиническая картина развивается постепенно, реже остро в возрасте 8-15 лет.

Физикальное обследование: клиническая картина состоит из сочетания периферических парезов и симптомов поражения боковых канатиков спинного мозга - сочетание периферических, смешанных параличей и высоких сухожильных и периостальных рефлексов, в дальнейшем явственно выступают признаки периферического пареза - атрофии мышц, фибрилляции и фасцикуляции в них; с вовлечением черепно-мозговых нервов (тройничный, лицевой, языкоглоточный, добавочный, подъязычный), псевдобульбарные симптомы (насильственный смех и плач, симптомы орального автоматизма),


Достарыңызбен бөлісу:
  1   2   3




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет