Цель: уметь оценивать типичную клиническую картину тромбоцитопений и гемофилий у детей, определять общие принципы лечения и реабилитации. Задачи лекции. Научить
Гемофилия: дополнительные методы исследования
жүктеу/скачать 2,62 Mb.
|
л 5 Геморрагические заболевания у детей
- Бұл бет үшін навигация:
- Гемофилия: принципы лечения
Гемофилия: дополнительные методы исследования
Обязательным является определение следующих показателей: ·Время свертывания крови по Сухареву (удлинено). ·Время свертывания крови по Ли-Уайту (удлинено). ·Уровень факторов свертывания: VIII - снижен при гемофилии А. IX - снижен при гемофилии В. XI - снижен при гемофилии С. Гемофилия: принципы леченияЗаместительная терапия − адекватное замещение недостающего фактора свертывания в целях профилактики или купирования кровотечений. В настоящее время существует три метода лечения больных гемофилией: Ø Профилактический. Ø На дому. Ø По факту возникновения кровотечения («по требованию»). Профилактический метод Это наиболее прогрессивный метод. Его цель – поддержание активности дефицитного фактора на уровне около 5 % нормы во избежание кровоизлияний в суставы. Показаниями для постоянной профилактической заместительной терапии являются: тяжелая форма гемофилии, среднетяжелая форма гемофилии (активность фактора менее 3 %) при развитии хотя бы одного эпизода гемартроза или выраженных геморрагических проявлений другой локализации. Профилактическое лечение начинают в возрасте 1–2 лет до возникновения первого гемартроза или сразу после него. В лечении применяют концентраты факторов свертывания (КФС) высокой степени очистки. Препараты вводят 1 раз в 2 дня или 3 раза в неделю при гемофилии А и 1 раз в 3 дня или 2 раза в неделю при гемофилии В (так как период полувыведения фактора IХ более продолжительный) из расчета по 25-40 МЕ/кг. Однако у детей раннего возраста могут бать сложности с венозным доступом. В этом случае можно начинать с введения болем высоких доз, например, 50-70 МЕ/кг 1-2 раза в неделю для пациентов с гемофилией А и 1 раз в неделю для пациентов с гемофилией В. В дальнейшем, по мере роста пациента и усиление геморрагического синдрома частота введения должна увеличиваться, а разовая доза снижаться до классических значений. Профилактическое лечение не обходимо проводить на протяжении всего периода роста пациента. Возможность перевода пациента на лечение «по требованию» после достижения 20-25 лет изучается. Лечение на дому Рекомендуют больным либо с менее выраженным геморрагическим синдромом, либо при ограниченных возможностях лекарственного обеспечения. Препарат вводят сразу после травмы или при малейших признаках начинающегося кровоизлияния. Немедленное введение препарата способствует остановке кровотечения на раннем этапе, предотвращает повреждение тканей или образование массивного гемартроза при меньшем расходе препаратов. Для лечения на дому также применяют КФС. жүктеу/скачать 2,62 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|