Цель: уметь оценивать типичную клиническую картину тромбоцитопений и гемофилий у детей, определять общие принципы лечения и реабилитации. Задачи лекции. Научить
Лечение по факту возникновения кровотечения
жүктеу/скачать 2,62 Mb.
|
л 5 Геморрагические заболевания у детей
- Бұл бет үшін навигация:
- Средства заместительной терапии Концентраты факторов свертывания (КФС) (вирусинактивированные)
- Объективные ограничения применения фактора свертывания крови VIII (криопреципитата), плазмы крови человека
- Геморрагическиий васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха): этиопатогенез
| Лечение по факту возникновения кровотечения
Такое лечение требует небольшого количества препаратов, но не позволяет избежать массивных межмышечных и забрюшинных гематом и кровоизлияний в ЦНС. Пациенты страдают прогрессирующей артропатией и социально дезадаптированы. Пациентам назначают неочищенные, не прошедшие вирусную инактивацию препараты. Средства заместительной терапии Концентраты факторов свертывания (КФС) (вирусинактивированные) • Фактор VIII: Ø Гемофил М Ø Иммунат Ø Коэйт-ДВИ Ø Эмоклот Д.И. • Фактор IX: Ø Иммунин Ø Аимофикс Ø Октанайн Ф (фильтрованный) При отсутствии КФС используют: Ø фактор свертывания крови VIII (криопреципитат) Ø плазму крови человека (свежезамороженную и плазму нативную концентрированную - содержат фактор IХ). Объективные ограничения применения фактора свертывания крови VIII (криопреципитата), плазмы крови человека • Нестандартность и незначительный гемостатический эффект (приводят с детства к артропатии с ограничением движений, а в дальнейшем ‒ к ранней инвалидности). • Низкая очистка препаратов и отсутствие противовирусной инактивации (поэтому 50-60 % больных гемофилией имеют положительные маркеры гепатита С, 7 % ‒ постоянные носители вируса гепатита В). • Высокая частота аллергических и посттрансфузионных реакций. • Угроза перегрузки кровообращения из-за введения больших объемов этих средств при минимальной концентрации в них факторов свертывания. • Иммуносупрессия. • Низкое качество жизни пациентов. Частота введения антигемофильных факторов: 1. Концентрат VIII фактора – вводится каждые 8 часов. 2. Концентрат IX фактора – вводится 1 раз в сутки или 1 раз в 2 суток. 3. Концентрат ХI фактора – вводится 1 раз в 3 суток. Необходимо учитывать, что 1 ЕД введенного фактора VIII/кг массы повышает содержание фактора в крови на 2 % у детей старшего года и на 1 % у детей до года, а 1 ЕД фактора IX – на 0,8 %. НЕОБХОДИМЫЙ УРОВЕНЬ ФАКТОРОВ VIII/IX ДЛЯ ПРЕДОТВРАЩЕНИЯ КРОВОТЕЧЕНИЙ
· Местная терапия направлена на минимизацию повреждения и боли, обеспечение заживления. При наружных кровотечениях вследствие разрезов, эрозий и повреждений кожи и слизистых оболочек эффективным может быть мягкое давление (без давящих циркульных повязок!) с гемостатическими препаратами (гемофобин, гемостатическа губка и др.) и льдом, наложение швов. Необходимо осторожное удаление сгустков, шатающихся молочных зубов, которые нарушают заживление. · В лечении гемартрозов, внутримышечных гематом большое значение принадлежит иммобилизации (до устранения болевого синдрома), приподнятому положению пораженной конечности. Пункция сустава с аспирацией излившейся крови проводится только после введения факторов свертывания. Появление ингибиторов к факторам свертывания VIII и IX – одно из тяжелых осложнений заместительной терапии у больных гемофилией. Под действием ингибиторов экзогенный фактор VIII быстро теряет прокоагулянтную активность, стимулирует дополнительную продукцию антител – повышается титр и активность ингибитора в крови. Кровотечение приобретает неконтролируемый характер. Антитела к фактору VIII отмечаются чаще (до 35 %), чем к фактору IX (3-5 %), и появляются в детском возрасте (чаще 3-6 лет). Для лечения гемофилии, осложненной ингибиторами, применяют «шунтовые» препараты: · эптаког-альфа активированный (НовоСэвен); · антиингибиторный коагуляционный комлекс (факторы II,VII,IX,X); · возможно использование плазмафереза, десмопрессина. Геморрагическиий васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха): этиопатогенезВедущая роль в этиопатогенезе геморрагического васкулита принадлежит иммунокомплексному поражению мелких сосудов и развитию микротромбоваскулита. За 1-3 нед. до клинических проявлений заболевания обычно удается выявить действие какого-либо антигена (вирусного, бактериального, медикаментозного, пищевого и др.). В организме на этот антиген вырабатываются антитела, которые с антигеном образуют иммунные комплексы. Они оседают на стенках мелких сосудов, в них развивается «асептическое» воспаления - васкулит. Конец формы жүктеу/скачать 2,62 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|