Цель: уметь оценивать типичную клиническую картину тромбоцитопений и гемофилий у детей, определять общие принципы лечения и реабилитации. Задачи лекции. Научить
Геморрагические заболевания у детей: цель, задачи, план лекции
Цель: уметь оценивать типичную клиническую картину тромбоцитопений и гемофилий у детей, определять общие принципы лечения и реабилитации.
Задачи лекции. Научить: 1.Выбрать из данных анамнезасведений, свидетельстующих о наличии у ребенка тромбоцитопении или гемофилии.
2. Составить индивидуальную схему диагностического поиска.
3. Выявить самые информативные признаки тромбоцитопений и гемофилий при объективном обследовании ребенка (осмотр, пальпация, перкуссия и аускультация) и лабораторно-инструментальном исследовании.
4. Определить общие принципы лечения и реабилитационных мероприятий.
План лекции: 1. Гемофилия А и В. Этиология, патогенез, клиника, диагностика. Прогноз у детей.
2. Заместительная терапия при оказании неотложной помощи больным гемофилией. Антигемофильные препараты (концентраты факторов свертывания крови, СЗП) и их применение.
3. Иммунная тромбоцитопения у детей. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение, прогноз. Неотложная помощь при кровотечениях.
Иммунная тромбоцитопения (ИТП) (болезнь Верльгофа) - это первичный геморрагический диатез, который проявляется количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза.
Иммунная тромбоцитопения: этиопатогенез.
В основе этиопатогенеза иммунной тромбоцитопении лежит иммунопатологический процесс: выработка антител к собственным тромбоцитам. При аутоиммунных формах иммунной тромбоцитопении антитела вырабатываются к неизменным тромбоцитам, при гетероиммунных формах свойства тромбоцитов изменены (фиксированным на них инфекционным или неинфекционным антигеном). Тромбоциты с антитромбоцитарными антителами поступают в селезенку, где разрушаются фагоцитирующими мононуклеарами (макрофагами). Длительность жизни тромбоцитов при иммунной тромбоцитопенической пурпуры 1-2 дня (в норме 10 дней). В костном мозге как реакция на снижение тромбоцитов в крови наблюдается гиперплазия мегакариоцитарного ростка
Иммунная тромбоцитопения: классификация.
Период
Форма
Течение
·геморрагический криз;·
влажная;
· Впервые выявленная ИТП - длится не более 3 месяцев с момента установления диагноза;
- Затяжная (рецидивирующая) ИТП - длится в течение 3-12 месяцев с момента установления диагноза;
Иммунная тромбоцитопения: клиническая картина.
ØТип кровоточивости петехиально-пятнистый (микроциркуляторный).
ØГеморрагический синдром представлен геморрагиями на коже и кровотечениями. На коже - геморрагии различной величины (полиморфные), от петехий до экхимозов и различной окраски (полихромные), так как есть свежие элементы и старые, отцветающие.
ØГеморрагии располагаются несимметрично.
ØГеморрагии не имеют излюбленной локализации. Могут быть кровоизлияния во внутренние органы, самое опасное - в головной мозг.
ØХарактерны кровотечения из слизистых оболочек: носовые, желудочно-кишечные, мено- и метроррагии (у девочек пубертатного периода). Кровотечения спонтанные, длительные.
ØПробы на резистентность капилляров - положительные (так как нарушается ангиотрофическая функция тромбоцитов).
Ø«Влажная» пурпура - с кровотечениями, «сухая» - без кровотечений.