Частная дерматология
жүктеу/скачать 2,86 Mb.
|
Dermatoven ch-2 Doc1
- Бұл бет үшін навигация:
- Электронно-микроскопически
- Дифференциальный диагноз
| Лабораторные данные. Цитология мазка из основания пузыря: акантолитические пемфигусные клетки отсутствуют. Гистопатология. Типично образование субэпидермального пузыря без признков акантолиза. В верхнем роговом слое воспалительный инфильтрат из лимфоцитов, плазменных клеток, а также эозинофильных лейкоцитов. Позднее сильная фибробластическая активность с фиброзом, ангиоплазией и рубцовым сморщиванием в пределах базально-мембранной зоны.
Иммунология. Прямой иммунофлуоресценцией в биопсиях слизистой у 60-80% пациентов доказывается наличие линейных отложений только IgG либо в комбинации с IgA в базально - мембранной зоне. В базальной мембране конъюнктив часто обнаруживаются отложения С3 и фибриногена. Если прямая иммунофлуоресценция дает негативный результат, следует вновь взять свежую биопсию из периочаговой эритемы. Посредством непрямой иммунофлуоресценции в сыворотке только у 10-20% пациентов подтверждается наличие циркулирующих пемфигоидных антител (антитела антибазально-мембранной зоны) классов IgG или IgA; их титры однако даже при одновременном вовлечении в процесс кожи чаще всего очень низкие. Еще не точно установлено, реагируют ли аутоантитела при рубцующемся пемфигоиде слизистых с пемфигоидным антигеном или с родственным антигенным комплексом в пределах базально - мембранной зоны. При антигенном картировании при прямой иммунофлуоресценции на дне пузыря связываются коллагеновые антитела типа IV: юнктиональный пузырь. Электронно-микроскопически при рубцующемся пемфигоиде имеет место предпочтительное связывание антител на экстрацеллюлярном участке пемфигоидного антигена. Некоторые пациенты с клинической картиной рубцующегося пемфигоида слизистых имеют антитела к эпилигрину; эпилигрин (или ВМ 600) локализуется в lamina lucida и представляет собой адгезионный протеин, который опосредует сцепление базальных кератиноцитов с базально-мембранной зоной. Дифференциальный диагноз. При начале заболевания очень важно отграничить его от вульгарной пузырчатки, красного эрозивного лишая, болезни Бехчета и хронической красной волчанки. Цитологические, гистологические и иммунологические исследования играют решающую роль. При возникновении глазной симптоматики с рубцующимися сенехиями диагноз поставить просто. У пациентов с вовлечением в процесс кожи трудным является дифференцировка заболевания с буллезным эпидермолизом, это возможно только при помощи электронной микроскопии. Терапия. Комбинированная терапия глюкокортикоидами и иммуносупрессивными препаратами (азатиоприн или циклофосфамид) приводит к успеху только при генерализованных буллезных высыпаниях, а не при хронических изменениях конъюнктив и слизистых. Показано лечение дапсоном по 50-200 мг ежедневно, изотретиноином (роаккутаном), ацитретином (неотигазоном) или циклофосфамидом (эндоксаном). Возможно также применение циклоспорина А (сандиммуна) перорально (2,5-5,0 мг/кг веса ежедневно) или местно в дополнение к оперативным вмешательствам, которые часто показаны в поздних стадиях рубцевания. Поражения глаз должен лечить офтальмолог. Возможно применение внутриочаговых инъекций глюкокортикоидных суспензий, а также контактных линз. При явлениях на слизистой полости рта показана симптоматическая терапия (субкутин, динексан, хервирос, камиллосан, кавосан), а также глюкокортикоиды местно (мазь Волон А, донтизолон, иногда впрыскивание кристаллической суспензии триамицинолона - волон А 1:4 в растворе с мепивакаином). При развитии тризма - эксцизии зарубцевавшейся слизистой рта и трансплантация нормальной кожи, при этом заболевание в соответствующем участке затухает. Это касается и ограниченных очагов на коже. жүктеу/скачать 2,86 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|