НАСЛЕДСТВЕННЫХ ИХТИОЗОВ
Форма ихтиоза
|
Тип наследования и частота
|
Возраст манифестации
|
Тип чешуек
|
Локализация
|
Сопутствующие признаки
|
Гистологическая картина
|
Вульгарный ихтиоз
|
Аутосомно – доминант-ный 1:300
|
В детстве
|
Тонкие
|
Обычно спина и разгибательные участки; ладони, подошвы
|
Атопия, фолликуляр-ный кератоз
|
Может быть диагностической
|
Х - сцепленный ихтиоз
|
Х - сцепленный,
1:6000
|
От рождения или в детстве
|
Большие, темные
|
На шее и туловище
|
Помутнение роговицы
|
Может быть диагностической
|
Ламелляр-ный ихтиоз
|
Аутосомно - рецессивный 1:300 000
|
От рожде-ния
|
Большие, грубые
|
Вся поверхность тела; на ладонях и подошвах кожа утолщена
|
Выворот века
|
Диагности-ческая
|
Эпидермолитический ихтиоз
|
Аутосомно-доминант-ный
1:300 000
|
От рожде-ния
|
Толстые, бородавчатые
|
Большая часть тела; в кожных складках бородавча-тость
|
Пузыри
|
Диагности-ческая
|
ОБЫКНОВЕННЫЙ ИХТИОЗ
Син.: вульгарный ихтиоз, обычный ихтиоз, ichthyosis vulgaris.
Для обыкновенного ихтиоза характерно диффузное поражение кожи, более выраженное на ногах. Отмечаются шелушение и сухость кожи, фолликулярный кератоз. Многие больные склонны к аллергическим заболеваниям.
Патогенез. Для обыкновенного ихтиоза характерен ретенционный гиперкератоз: упрочение связей между клетками и задержка отторжения роговых чешуек приводят к утолщению рогового слоя эпидермиса. Пролиферация кератиноцитов не нарушена.
Заболевание начинается в 3 - 12 мес. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Тип наследования - аутосомно-доминантный.
Клиника. Элементы сыпи. Сухость кожи; муковидное, отрубевидное или мелкопластинчатое шелушение. Фолликулярный кератоз - ороговение устьев волосяных фолликулов. На ладонях и подошвах усилен кожный рисунок; изредка - кератодермия. Более половины больных страдают также диффузным нейродермитом. Цвет кожи не изменен. На коже голеней чешуйки напоминают рыбью чешую. Поражение генерализованное, более выражено на голенях, предплечьях и спине. Обычно не поражены: подмышечные впадины; локтевые и подколенные ямки; лицо, за исключением щек и лба; ягодицы; внутренняя поверхность бедер. У детей фолликулярный кератоз иногда более выражен на щеках. Редко кератопатия глаз. Течение и прогноз. С возрастом состояние обычно улучшается., кроме того, улучшение наступает летом и при смене климата на более теплый и влажный. Фолликулярный кератоз на щеках обычно проходит по мере роста ребенка
Достарыңызбен бөлісу: |