Частная дерматология



бет314/369
Дата19.05.2022
өлшемі2,86 Mb.
#143891
1   ...   310   311   312   313   314   315   316   317   ...   369
Байланысты:
Dermatoven ch-2 Doc1

НАСЛЕДСТВЕННЫХ ИХТИОЗОВ



Форма ихтиоза

Тип наследования и частота

Возраст манифестации

Тип чешуек

Локализация

Сопутствующие признаки

Гистологическая картина

Вульгарный ихтиоз

Аутосомно – доминант-ный 1:300

В детстве

Тонкие

Обычно спина и разгибательные участки; ладони, подошвы

Атопия, фолликуляр-ный кератоз

Может быть диагностической

Х - сцепленный ихтиоз

Х - сцепленный,
1:6000

От рождения или в детстве

Большие, темные

На шее и туловище

Помутнение роговицы

Может быть диагностической

Ламелляр-ный ихтиоз

Аутосомно - рецессивный 1:300 000

От рожде-ния

Большие, грубые

Вся поверхность тела; на ладонях и подошвах кожа утолщена

Выворот века

Диагности-ческая

Эпидермолитический ихтиоз

Аутосомно-доминант-ный
1:300 000

От рожде-ния

Толстые, бородавчатые

Большая часть тела; в кожных складках бородавча-тость

Пузыри

Диагности-ческая



ОБЫКНОВЕННЫЙ ИХТИОЗ
Син.: вульгарный ихтиоз, обычный ихтиоз, ichthyosis vulgaris.

Для обыкновенного ихтиоза характерно диффузное поражение кожи, более выраженное на ногах. Отмечаются шелушение и сухость кожи, фолликулярный кератоз. Многие больные склонны к аллергическим заболеваниям.


Патогенез. Для обыкновенного ихтиоза характерен ретенционный гиперкератоз: упрочение связей между клетками и задержка отторжения роговых чешуек приводят к утолщению рогового слоя эпидермиса. Пролиферация кератиноцитов не нарушена.
Заболевание начинается в 3 - 12 мес. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Тип наследования - аутосомно-доминантный.
Клиника. Элементы сыпи. Сухость кожи; муковидное, отрубевидное или мелкопластинчатое шелушение. Фолликулярный кератоз - ороговение устьев волосяных фолликулов. На ладонях и подошвах усилен кожный рисунок; изредка - кератодермия. Более половины больных страдают также диффузным нейродермитом. Цвет кожи не изменен. На коже голеней чешуйки напоминают рыбью чешую. Поражение генерализованное, более выражено на голенях, предплечьях и спине. Обычно не поражены: подмышечные впадины; локтевые и подколенные ямки; лицо, за исключением щек и лба; ягодицы; внутренняя поверхность бедер. У детей фолликулярный кератоз иногда более выражен на щеках. Редко кератопатия глаз. Течение и прогноз. С возрастом состояние обычно улучшается., кроме того, улучшение наступает летом и при смене климата на более теплый и влажный. Фолликулярный кератоз на щеках обычно проходит по мере роста ребенка


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   310   311   312   313   314   315   316   317   ...   369




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет