Частная дерматология
жүктеу/скачать 2,86 Mb.
|
Dermatoven ch-2 Doc1
Экзамен 2013
| ЛАМЕЛЛЯРНЫЙ ИХТИОЗ
Син.: пластинчатый ихтиоз, ichthyosis lamellaris, ихтиозиформная сухая эритродермия, ихтиоз ламеллярный, пластинчатая эксфолиация новорожденных, коллодийная кожа новорожденных. Ламеллярный ихтиоз - врожденное заболевание, для которого характерны эритродермия, пластинчатый гиперкератоз, эктропион, фотофобия. При этом заболевании кожа новорожденного обычно покрыта пленкой, напоминающей коллодий (это состояние известно как коллодийный плод). Со временем пленка превращается в крупные грубые чешуйки, которые покрывают все тело, включая кожные складки, ладони и подошвы. Тело остается замурованным в этот панцирь в течение всей жизни. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Этиология. Патология наследственная, тип наследования - аутосомно-рецессивный; один из локусов - 14q11. Заболевание обычно встречается в близкородственных браках. Популяционная частота 1:300 000. Патогенез. В патогенезе заболевания преобладает пролиферативный гиперкератоз - гиперплазия базального слоя эпидермиса, ускоренное продвижение кератиноцитов от базального слоя к поверхности кожи. Клиника. Кожа новорожденного обычно покрыта ригидной тонкой пленкой, напоминающей коллодий (это состояние известно как “коллоидный плод”). Со временем пленка превращается в крупные грубые чешуйки, которые покрывают все тело, включая кожные складки, ладони и подошвы. Развивается эритродермия. Через несколько лет у детей и взрослых все тело покрыто толстыми чешуйками, напоминающими пергамент. Чешуйки трескаются и появляется рисунок, похожий на мозаику или черепицу. На ладонях и подошвах - кератодермия и трещины. Над суставами возможны бородавчатые разрастания эпидермиса. Нередки вторичные бактериальные инфекции. Волосистая часть головы покрыта обильными чешуйками. Частые инфекции ведут к рубцовой алопеции. Отмечается выворот век и выворот губ. Ногтевые валики воспалены, наступает дистрофия ногтей. Слизистые обычно не поражены. Выворот век способствует развитию инфекций. Заболевание продолжается всю жизнь. Состояние с возрастом не улучшается. Гиперкератоз ведет к закупорке протоков мерокриновых желез, из-за чего нарушается потоотделение. Вследствие нарушенного потоотделения у больных физические нагрузки и жаркая погода приводят к гиперрексии (повышению температуры тела до 41оС и выше). Чрезмерные потери жидкости из-за трещин в роговом слое эпидермиса вызывают обезвоживание. У детей вследствие ускоренного обновления клеток эпидермиса увеличены потребности в питательных веществах. жүктеу/скачать 2,86 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|