Частная дерматология
жүктеу/скачать 2,86 Mb.
|
Dermatoven ch-2 Doc1
- Бұл бет үшін навигация:
- Диагностика.
- ИХТИОЗИФОРМНЫЕ СОСТОЯНИЯ ПРИ РЕДКИХ НАСЛЕДСТВЕННЫХ СИНДРОМАХ Синдром Нетертона
| Патоморфология. В зернистом слое эпидермиса видны гигантские гранулы кератогиалина и вакуолизация. Лизис клеток и образование субкорнеальных многокамерных пузырей. Папилломатоз, акантоз, гиперкератоз.
При электронной микроскопии выявляются большие зоны перинуклеарного цитоплазматического ретикулума, масса рибосом и митохондрий в клетках зернистого и верхней части шиповатого слоев, утолщение тонофиламентов, вертикальная ориентация эпидермоцитов в роговом слое, дефекты кератинизации. Диагностика. Диагностические критерии эпидермолитического ихтиоза [К.Н. Суворова и соавт., 1990]: при рождении красная, отечная, мягкая кожа, места с влажными участками, где содран роговой слой, нет “коллодийной” пленки; появление пузырей с рождения или с первых дней и недель; при заживлении пузырей шелушение, гиперемия, а после 2-4-х лет - сосочковые бородавчатые гиперкератозы; преимущественное поражение сгибательных поверхностей и складок; фетор (зловоние, резкий неприятный запах). Лечение. Местное лечение - молочная и гликолевая кислоты. Антимикробная терапия. Ретиноиды (этретинат или ацитретин внутрь) вызывают временное ухудшение (провоцируют образование пузырей), однако впоследствии благодаря нормализации дифференцировки кератиноцитов состояние резко улучшается. ИХТИОЗИФОРМНЫЕ СОСТОЯНИЯ ПРИ РЕДКИХ НАСЛЕДСТВЕННЫХ СИНДРОМАХ Синдром Нетертона (Netherton Syndrom) проявляется врожденной ихтиозиформной эритродермией, сухостью и ломкостью волос, бровей и ресниц. При рождении эритродермия со значительной отечностью кожи и густым темно-красным цветом. Затем появляется шелушение белыми, тонкими и крупными чешуйками различной величины и формы. Волосы очень короткие, находятся под крупными чешуйками. При отторжении чешуек волосы отходят вместе с ними. При микроскопии волос - деформация в виде бамбуковых палочек с ломкостью в местах перетяжек. Иногда больные страдают крапивницей или ангионевротическим отеком. Патоморфологически обнаруживаются акантоз, гипер- и паракератоз, хорошо выраженный зернистый слой, субкорнеальные пузырьки, вакуолизация клеток базального слоя. При электронной микроскопии в эпидермоцитах зернистого слоя выявляются мелкие и большие гранулы, скопления коротких тонофиламентов. жүктеу/скачать 2,86 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|