Color Atlas and Synopsis of Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд
жүктеу/скачать 12,68 Mb. Pdf көрінісі
|
ficzpatrik.-dermatologiya-atlas-spravochnik (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Эпидемиология и этиология
| Эритропоэтическая
протопорфирия Это наследственное нарушение обмена порфиринов отличается от других порфирий тем, что порфирины и их предшественники не экскретируются с мочой. Кроме того, для эри- тропоэтической протопорфирии характерны фототоксические реакции, протекающие по типу сол- нечного ожога. Столь высокая чувствительность к солнечному свету не свойственна ни варие- гатной, ни поздней кожной порфирий. Синоним: porphyria erythropoetica. Эпидемиология и этиология Возраст Начинается в раннем детстве, изредка — в подростковом возрасте или позже. Пол Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Раса Одинаково подвержены все расы. Наследственность Тип наследования — аутосомно-доминантный. Частота Заболевание нельзя назвать редким. Много случаев описано в Нидерландах (1:100 000), Австрии, Великобритании, США. Анамнез Течение Жжение и зуд появляются через несколько минут пребывания на солнце, эритема и отек — через 1—8 ч. Сезонность Зимой фототоксические реакции встречаются реже. Жалобы Солнечные ожоги после кратковременного пребывания на солнце, иногда — лишь жжение или покалывание. Ожог можно получить даже через оконное стекло. Невозможность выходить из дома становится для ребенка причиной тяжелых переживаний. Общее состояние Часто бывает желчная колика, в том числе у детей. Физикальное исследование Кожа Фототоксическая реакция. Ярко-красная эритема, затем отек (особенно выражен на кистях), крапивница (реже), геморрагическая сыпь (особенно на носу, рис. 11 -18, и завит- ках ушных раковин). Редко — везикулы и пузыри. Высыпания появляются через 1— 8 ч, держат- ся несколько часов или суток и исчезают, не оставляя рубцов. Изменения кожи при регуляр- ном воздействии солнечного света. Атрофические, часто линейные рубцы, обычно на носу и тыльной поверхности кистей («старческая кисть»). На лице — морщины (особенно на носу, щеках, вокруг губ), утолщенная и блестящая кожа (рис. 11-19). На носу и губах — корки и эрозии. Склеродермоподобное уплотнение кожи, гипертрихоз и гиперпигментация нехарактерны. Другие органы • Гемолитическая анемия и гиперспленизм (редко). • Желчнокаменная болезнь (у 12%), в том числе у детей. В камнях содержится много протопорфирина. • Поражение печени из-за отложения протопорфирина в гепатоцитах, однако цирроз пе- чени развивается редко. жүктеу/скачать 12,68 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|