Color Atlas and Synopsis of Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд

Содержание порфиринов 
Повышено содержание протопорфирина в эритроцитах, плазме и 
кале. В моче протопорфирина нет, единственное исключение — больные с циррозом печени. В 
костном мозге, печени и фибробластах кожи снижена активность феррохелатазы. 
Биохимические
показатели
функции печени
Исследование показано всем больным. 
Биопсия
печени
Фиброз портальных и перипортальных полей, отложение коричневого пигмента и двояко-
преломляющих гранул в гепатоцитах и купферовских клетках. При электронной микроскопии 
обнаруживают игольчатые кристаллы. Описано около 20 больных с циррозом печени и порталь-
ной гипертен-зией. 
Флюоресцентная
микроскопия
мазка крови
При использовании лампы, излучающей свет с длиной волны 400 нм (лампа накаливания 
с парами йода или ртутная), определяется кратковременное свечение эритроцитов. 
Патоморфология кожи 
В верхних слоях дермы идет накопление аморфных эозинофильных 
гиалиноподоб-ных масс в сосудах и вокруг них, утолщение стенок и сужение просветов сосу-
дов. Сосуды сосочкового слоя дермы выглядят как широкие эозинофильные гомогенные тяжи. 
Рентгенография
Позволяет выявить камни желчного пузыря и желчных протоков. 
Патогенез
Из-за недостаточности феррохелатазы нарушено превращение протопорфирина в гем. В 
результате в организме накапливается про-топорфирин, который обладает выраженным фотосен-
сибилизирующим действием. 
Диагноз
При эритропоэтической протопорфирии фотосенсибилизация проявляется не сыпью, а тя-
желым солнечным ожогом. Ни при каком другом фотодерматозе симптоматика не развивается так 
быстро — в считанные минуты после облучения. Ожог можно по- лучить даже через оконное 
стекло. Для подтверждения диагноза определяют порфири-ны в моче, кале и эритроцитах. При 
эритропоэтической протопорфирии резко повышено содержание протопорфирина в эритроцитах и 
кале (в кале — почти всегда). Содержание порфиринов в моче не увеличено. 

жүктеу/скачать 12,68 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: