Рисунок 12-6. Ограниченная склеродермия. Под левой молочной железой — крупная
плотная бляшка с размытыми границами. Центральная часть бляшки — восковидная, желтоватая,
окружена лиловым ободком
Волосы
и
ногти
Рубцовая алопеция — при поражении волосистой части головы (бляшечная, лобно-те-
менная и генерализованная формы заболевания). Дистрофия ногтей — при линейной и глубокой
формах заболевания.
Слизистые
Лобно-теменная склеродермия иногда сопровождается гемиатрофией языка.
Другие
органы
Поражение околосуставных тканей приводит к сгибательным контрактурам, особенно
часто страдают кисти и стопы. При глубокой форме заболевания развиваются атрофия и фиброз
мышц. Обширное поражение может привести к ограничению дыхательной экскурсии грудной клет-
ки. Лобно-теменная склеродермия нередко осложняется атрофией глаза и костей лица.
Дифференциальный диагноз Склерозированная бляшка Лаймская болезнь (хронический атрофиче-ский акродерматит),
системная склеродермия, склероатрофический лишай, диффузный эозинофильный фасциит, скле-
редема, синдром эозинофилии-миалгии (побочное действие триптофана).
Дополнительные исследования Серологические
реакции
Показаны для исключения лаймской болезни (см. с. 690).
Патоморфология
кожи
Эпидермис. Не изменен или атрофирован. При атрофии исчезают межсосочковые клинья
эпидермиса.
Дерма. На ранних стадиях —отек дермы, на- бухание и разволокнение коллагеновых
пучков; позднее — гомогенные коллагеновые волокна, интенсивно окрашиваемые эозином. Пери-
васкулярные или диффузные инфильтраты из лимфоцитов, плазматических клеток и макрофагов.
На поздних стадиях — утолщение дермы, уменьшение количества фибробластов, уплотнение кол-
лагеновых пучков. На границе кожи и подкожной клетчатки — воспалительные инфильтраты.
Исчезновение придатков кожи. При глубокой форме заболевания фиброз распространяется на
подкожную клетчатку и фасции; подкожная клетчатка исчезает. Для исключения лаймской бо-
лезни необходимо серебрение гистологических срезов, позволяющее выявить спирохет (Borre-
lia burg-dorferi).
