Color Atlas and Synopsis of Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд

В 75% случаев заболевание начинается в возрасте 20—50 лет; линейная склеродермия — 
раньше. Глубокая форма ограниченной склеродермии обычно начинается до 14 лет. 
Пол
Женщины болеют в 3 раза чаще. 
Этиология
Неизвестна. Показано, что у ряда больных, в основном европейцев, склеродермия — 
одно из проявлений лаймской болезни (возбудитель — Borrelia burgdorferi). 
Анамнез
Жалобы
Обычно отсутствуют. Синдрома Рейно не бывает. 
Физикальное
 
исследование
Кожа 
Клинические
формы
•
Бляшечная. 
Бляшки или перетяжки на ограниченном участке тела. 
•
Линейная. 
Продольные полосы на конечностях. 
•
Лобно-теменная. 
Линейная склеродермия головы с гемиатрофией лица или без нее. 
Поражение напоминает рубец от удара саблей (en coup de sabre). 
•
Генерализованная. 
Бляшечная склеродермия с поражением обширных участков или поч-
ти всей кожи. 
•
Глубокая. 
Кроме кожи поражены подкожная клетчатка, фасции, мышцы и кости; лока-
лизация — туловище, конечности, лицо и волосистая часть головы при сохранности пальцев 
ног и кончиков пальцев рук. Как правило, поражены обширные участки тела. 
Элементы сыпи. 
Бляшки: 
сначала появляются пятна диаметром 2—15 см с размытыми гра-
ницами, в пределах которых кожа посте- пенно уплотняется (рис. 12-6 и 12-7). Со временем 
поверхность очагов поражения становится гладкой и блестящей, волосяные фолликулы и устья 
потовых желез исчезают. Впоследствии могут появиться 
пе-техии, телеангиэктазии, 
изредка — 
пузыри. 
Поражение подлежащих тканей ведет к атрофии мышц и костей, сгибательным контрак-
турам; у детей — к нарушениям роста. При кольцевидном поражении конечности или пальца 
возникает перетяжка, а ниже перетяжки — отек, возможна самоампутация пальца. При пораже-
нии волосистой части головы — рубцовая алопеция. Цвет. Сначала красновато-розовый с сире-
невым или лиловым оттенком; спустя месяцы или годы появляется гиперпигментация. Бляшки 
цвета слоновой кости, с сиреневым венчиком по краям. При остром начале заболевания цвет 
элементов может быть красным. Для генерализованной формы характерна гиперпигментация. 
Форма. Бляшки круглые или овальные. Консистенция. Плотная, твердая. Возможна гипестезия 
пораженной области. Изредка атрофия и гиперпигментация очага поражения развиваются без 
предшествующей стадии склероза: это состояние известно как 
атрофодермия Пазини—Пьерини 
(рис. 12-7). Расположение. Бляшки обычно множественные, двусторонние, но не симметричные. 
На конечностях и волосистой части головы — линейные очаги. Локализация 
•
Бляшечная форма: 
туловище, конечности, лицо, половые органы, реже — подмышечные 
впадины, промежность, околососковые кружки. 
•
Линейная форма: 
как правило, конечности. 
•
Лобно-теменная форма: 
волосистая часть головы и лицо. 
•
Генерализованная форма: 
начинается с туловища (груди, верхней части спины, мо-
лочных желез, живота) или бедер. 

жүктеу/скачать 12,68 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: