кишки, толстой кишки и желудка, который приводит к приступам боли в животе и желудочно-
кишечным кровотечениям. Полипы представляют собой гамартомы; они имеются у подавляющего
большинства, но не у всех больных.
Синонимы:
периорифициальный лентигиноз, синдром Пейтца—Турена, полипоз пиг-ментно-
пятнистый.
Эпидемиология
Наследственность
Тип наследования — аутосомно-доминант-ный. Частота спонтанных мутаций составляет
около 40%. Локус гена неизвестен.
Возраст
Лентиго обнаруживают у грудных детей и детей младшего возраста; полипы — у детей
старшего возраста и взрослых до 30 лет.
Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Анамнез
Течение
Лентиго бывает врожденным или появляется в грудном и младшем детском возрасте.
Пятна на губах со временем могут исчезнуть, но пигментация слизистой рта сохраняется на
всю жизнь — без этого признака нельзя поставить диагноз. Лентиго обнаруживают и в отсут-
ствие полипоза ЖКТ.
Общее состояние
Приступы боли в животе, желудочно-кишечные кровотечения, анемия. Приступы боли в
животе начинаются в возрасте 10— 30 лет, реже — в более старшем возрасте. Больные пред-
расположены к раку молочной железы, яичников и поджелудочной железы.
Семейный анамнез
Сходные симптомы выявляют и у других членов семьи.
Достарыңызбен бөлісу: 
