Color Atlas and Synopsis of Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд


Диагноз Клиническая картина и положительный симптом Унны. Диагноз подтверждают с помощью  биопсии кожи.  Патогенез



Pdf көрінісі
бет422/805
Дата02.12.2023
өлшемі12,68 Mb.
#194553
1   ...   418   419   420   421   422   423   424   425   ...   805
Байланысты:
ficzpatrik.-dermatologiya-atlas-spravochnik (1)

Диагноз
Клиническая картина и положительный симптом Унны. Диагноз подтверждают с помощью 
биопсии кожи. 
Патогенез
Симптомы мастоцитоза обусловлены биологической активностью веществ, содержащихся в 
тучных клетках: гистамина (крапивница, желудочно-кишечные расстройства), простагландина 
D
2
(приливы, желудочно-кишечные расстройства), гепарина (кровотечение после биопсии), 
нейтральной протеазы и кислых гидролаз (очаговый фиброз печени, поражение костей). 
Течение
 
и
 
прогноз
У детей мастоцитома и пигментная крапивница в большинстве случаев проходят само-
стоятельно. Системный мастоцитоз у детей — редкость. Когда пигментная крапивница или 
стойкая пятнистая телеангиэктазия начинаются в зрелом возрасте, риск системного мастоци-
тоза гораздо выше. У детей младшего возраста массивная дегрануляция тучных клеток может 
привести к шоку и смертельному исходу. 
Лечение
Рекомендуют отказаться от алкоголя. Избегают лекарственных средств, высвобождающих 
гистамин и провоцирующих деграну-ляцию тучных клеток (декстран, полимик-син В, морфин, 
кодеин, скополамин, тубо-курарина хлорид, НПВС). 
Средства с антигистаминной активностью: Н,- и Н
2
-блокаторы. Кромолин (взрослым — 
200 мг внутрь 4 раза в сутки) утоляет зуд и ослабляет остальные проявления — крапивницу, 
приливы, понос, боли в животе, нарушение когнитивных функций. При поражении кожи эффек-
тивна PUVA-терапия, но заболевание, как правило, рецидивирует. 


Рисунок 21-18. Мастоцитоз: стойкая пятнистая телеангиэктазия. 
Мелкие желто-
коричневые пятна, похожие на веснушки, и телеангиэктазии 
Рисунок 21-19. Мастоцитоз: диффузный мастоцитоз. 
Эритродермия у этого грудного ре-
бенка обусловлена инфильтрацией дермы тучными клетками. Светлые пятна на красном фоне — 
единственные непораженные участки кожи 
Лейкемиды
Лейкемидами называют очаговую или диффузную инфильтрацию кожи лейкозными клетками. 
Появление лейкемидов может быть первым симптомом лейкоза, но чаще оно означает рецидив 
или переход болезни в терминальную стадию. 
Эпидемиология
Частота
Вероятность появления лейкемидов определяется формой лейкоза и, по данным литера-
туры, составляет от 3 до 50%. 
Возраст
Любой, но у больных старше 50 лет лейкемиды встречаются чаще. 
Пол
Количество описанных случаев среди мужчин несколько выше. 
Сопутствующие
заболевания
Острые и хронические лейкозы (включая волосатоклеточный), лейкемизированные неход-
жкинские лимфомы. Чаще всего лейкемиды появляются при остром монобла-стном и остром мие-
ломонобластном лейкозах (варианты М5 и М4 по классификации FAB). 
Анамнез
Как правило, лейкемиды — поздний и не единственный симптом лейкоза, поэтому они 
редко становятся причиной первого обращения к врачу. Однако иногда лейкемиды служат пер-
вым признаком лейкоза. 
Жалобы
Высыпания обычно появляются внезапно, в течение нескольких дней. Зуд, боль, болез-
ненность бывают редко. 
Общее
состояние
Как правило, нарушено. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   418   419   420   421   422   423   424   425   ...   805




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет