Дерматовенерология
жүктеу/скачать 2,41 Mb. Pdf көрінісі
|
ButovJuS13 Dermat Nacio ruk
Глава 39 • Поражения кожи при болезнях соединительной ткани выраженной активностью, скоростью прогрессирования с нали- чием периферических и висцеральных проявлений. Особый вариант индуцированной склеродермии представляет опухоль-ассоциированная или паранеопластическая . ССД нередко сопровождается поражением опорно-двига- тель ного аппарата с ограничением подвижности суставов кистей вследствие кальциноза и остеолизиса, завершаясь формировани- ем склеродактилии. Наблюдается кальциноз мягких тканей и пе- риартикулярных зон в области кистей в виде синдрома Тибьер- жа–Вейссенбаха . Легочные изменения проявляются снижением дыхательного объема. У некоторых пациентов развивается ле- гочная гипертензия с формированием пневмофиброза и сердеч- ной недостаточности. При эндоскопии наблюдают стриктуру пищевода над входом в желудок, что отражает состояние хронического гастроэзофаге- ального рефлюкса, грыжу пищевода, а также поражение тонкой, толстой и прямой кишки, печени и почек. Неврологическая и эн- докринная симптоматика связана с сосудистыми и фиброзными изменениями. Наблюдаются цереброваскулярная патология, по- ражение периферической нервной системы. Диагностика Лабораторные данные Увеличение СОЭ, С-реактивного белка, нарастающая тром- • боцитопения, гипергаммаглобулинемия, гемолитическая анемия, увеличение креатинфосфокиназы, мочевины и креатинина. Наличие антиядерных антител ANAs. • Антитела к топоизомеразе ДНК (Scl-70) выявляются у • 2 / 3 пациентов с диффузной склеродермией и интерстициаль- ным легочным фиброзом. Антитела к центромерам ACAs наиболее часто выявляются • у пациентов с ограниченной склеродермией. Дифференциальная диагностика Дифференциальную диагностику проводят с СКВ, ревматоид- ным артритом, ДМ, диффузным эозинофильным фасциитом Шуль- мана, склеродермой Бушке, паранеопластическим склеродермиче- ским синдромом, склеромикседемой и другими заболеваниями. жүктеу/скачать 2,41 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|