508
Раздел V
•
Частная
дерматовенерология
вание, характеризующееся появлением на коже воспалительно-
склеротических очагов без вовлечения в патологический процесс
внутренних органов.
Коды по МКБ-10
L94.0. Локализованная склеродермия (
morphea
).
L94.1. Линейная склеродермия.
L90.0. Лишай склеротический и атрофический.
L90.3. Атрофодермия Пазини–Пьерини.
Классификация
Выделяют две основные формы склеродермии: бляшечную
(морфеа) и линейную. Линейная
подразделяется на полосовид-
ную (лентообразную) и саблевидную («удар саблей»). К редким
разновидностям склеродермии относят склероатрофический
лихен Цумбуша (болезнь белых пятен), прогрессирующую ге-
миатрофию Парри–Ромберга, атрофодермию Пазини–Пьерини,
генерализованную,
подкожную, узловатую (келоидоподобную),
буллезную и пансклеротическую инвалидизирующую.
Эпидемиология
Заболеваемость локализованной склеродермией составляет
2,7 случая на 100 тыс. населения в год. Женщины болеют чаще
мужчин, соотношение составляет 3:1.
Этиология
Локализованную склеродермию относят к мультифакторным
болезням с
полигенным наследованием, ее этиология остается
невыясненной. Считается, что возникновение клинических ва-
риантов обусловлено сочетанием
генетической предрасположен-
ности и воздействия различных экзо- и эндогенных факторов,
включая инфекционный, физический,
химический и соматиче-
ский. Предполагается связь с вирусной инфекцией Эпстайна–
Барр, Лайм-боррелиозом. Определенное значение в развитии
заболевания могут играть травма, лучевая терапия,
вакцинация,
хроническая венозная недостаточность.
Патогенез
В патогенезе локализованной склеродермии основное значе-
ние имеют иммунные нарушения, изменения метаболизма сое-
динительной ткани и микроциркуляторные расстройства.
В настоящее время наиболее признанной
считается аутоиммун-
ная гипотеза развития заболевания, в пользу которой свидетель-
ствует выявление в крови у 23–80% больных антиядерных антител
(АНА), высокий титр которых служит
признаком более тяжелого