Глава 39
•
Поражения кожи при болезнях соединительной ткани
течения заболевания, а также антигистоновые антитела. Могут
выявляться антитела к циркулирующему рецептору Fc
γ
, Th/To и
U1 рибонуклеопротеинам, фибриллину-1, к односпиральной ДНК,
мито хондри альному 2-оксо-ацид дегидрогеназному комплексу.
В ряде случаев в крови больных определяются эозинофилия,
гипергаммаглобулинемия (IgG, IgM и IgA), ревматоидный фак-
тор (в 20–40% случаев), циркулирующие иммунные комплек-
сы. Важная роль в развитии заболевания отводится активации
Т-клеточного звена иммунной системы. Характерным признаком
локализованной склеродермии считается повышенное образова-
ние и отложение в коже и подлежащих тканях коллагена и дру-
гих компонентов экстрацеллюлярного матрикса. Фибробласты,
выделенные из кожи больных склеродермией, синтезируют по-
вышенное количество коллагена типа 1, 3 и 6, гликозаминогли-
канов, фибронектина и остеонектина. Полагают, что активация
фибробластов обусловлена цитокинами, в частности трансфор-
мирующим фактором роста
β
(TGF
β
), а также фактором роста
фибробластов (FGF), инсулинподобным фактором роста (IGF)
и фактором роста соединительной ткани (CTGF), ИЛ-1, ИЛ-4,
ИЛ-6. Показано, что, помимо нарушения синтеза коллагена, в
коже больных изменены и процессы его деградации, сопряжен-
ные со снижением продукции и активности интерстициальной
коллагеназы — матричной металлопротеиназы-1. На всех стади-
ях заболевания выявляются сосудистые расстройства.
Клиническая картина
Очаги склеродермии в своем развитии проходят три стадии:
эритемы и отека, уплотнения (склероза) и атрофии кожи. Забо-
левание начинается с появления на коже розовато-сиреневых,
ливидных или гиперпигментированных пятен округлой и/или
полосовидной формы, иногда с явлениями отека. В стадию скле-
роза в очагах поражения формируются уплотнение и утолщение
кожи, которые приобретают цвет слоновой кости, гладкую по-
верхность и характерный восковидный блеск.
Клинические формы
Достарыңызбен бөлісу: |