Дерматовенерология
Раздел V • Частная дерматовенерология Глава 54 Мастоцитоз
жүктеу/скачать 2,41 Mb. Pdf көрінісі
|
ButovJuS13 Dermat Nacio ruk
- Бұл бет үшін навигация:
- Краткие исторические сведения
- Код по МКБ-10 Q82.2. Мастоцитоз. Эпидемиология
- Этиология и патогенез
| 718
Раздел V • Частная дерматовенерология Глава 54 Мастоцитоз Термин «мастоцитоз » объединяет заболевания, которые обу- словлены аномальной пролиферацией и накоплением в одном или нескольких органах тучных клеток, высвобождающих био- логически активные вещества. Краткие исторические сведения Впервые мастоцитоз описали Е. Nettleship и W. Тау в 1869 г. Авторы рассматривали изменения кожи как «хроническую кра- пивницу, оставлявшую бурые пятна». В 1878 г. A. Sangster пред- ложил определение патологии кожи «пигментная крапивница», а в 1953 г. R. Degos ввел термин «мастоцитоз», ставший обще- признанным. Код по МКБ-10 Q82.2. Мастоцитоз. Эпидемиология Мастоцитоз — редкое заболевание. В дерматологической практике на каждую 1 тыс. пациентов приходится 0,12–1 случай. Мастоцитоз встречается в любом возрасте. Женщины и мужчи- ны заболевают одинаково часто. Этиология и патогенез Этиология и патогенез мастоцитоза неизвестны. Источни- ком формирования патологического процесса служат мастоци- ты (тучные клетки, лаброциты, тканевые базофилы), имеющие обычно овальную форму, что придает им сходство с фибробла- стами. В нормальной коже мастоциты располагаются преимуще- ственно вокруг ее придатков и мелких кровеносных и лимфати- ческих сосудов. Своеобразная особенность мастоцитов состоит в обилии гранул в цитоплазме, которые легко определить с помо- щью азур-эозина, толуидинового или метиленового синего. Под электронным микроскопом различима кристаллоидная структу- ра гранул. Гранулы содержат биологически активные вещества, в 719 Глава 54 • Мастоцитоз том числе гистамин, гепарин и ряд пептидаз. Их высвобождение происходит в процессе дегрануляции, когда гранулы выходят в экстрацеллюлярное пространство. Дегрануляция вызвана воздействием на мастоциты иммунных и неиммунных активаторов. Механизм первых связан с нали- чием у мастоцитов гликопротеиновых рецепторов, высокочув- ствительных к IgE. Неиммунные активаторы представлены ле- карственными средствами (кодеин, ацетилсалициловая кислота, полимиксин В, тиамин, хинин, морфин), бактериальными токси- нами, ядами змей и пчел, пищевыми продуктами (специи, сыры, спиртные напитки), физическими факторами (тепло, холод, тре- ние, давление, инсоляция, ультрафиолетовые лучи), физическим и эмоциональным напряжением, а также рядом других воздей- ствий. Допускают возможность высвобождения гистамина и без дегрануляции. Эффекты высвободившегося гистамина многообразны: это увеличение сосудистой проницаемости, расширение капилля- ров, венул и терминальных артериол, приводящие к снижению давления, сокращению больших кровеносных сосудов; стимуля- ция желудочной секреции и др. Гистамин повреждающе действу- ет на тромбоциты, помогая высвобождению из них серотонина, вследствие чего повышается уровень 5-оксииндолуксусной кис- лоты. Гепарин, обусловливающий метахроматичность гранул, спо- собствует развитию геморрагических проявлений (носовое кро- вотечение, мелена, петехиальные и пурпурозные высыпания в очагах поражения). Эозинофильный хемотаксический фактор анафилаксии обу- словливает умеренную эозинофилию — частый симптом при ма- стоцитозе. Патоморфологическую суть мастоцитоза составляет скопле- ние в пораженных тканях пролиферирующих мастоцитов без признаков атипии. Только у взрослых в пролифератах иногда об- наруживают незрелые мастоциты, служащие основой для малиг- низации процесса. Малигнизация в некоторых случаях приводит к летальному исходу в течение 2 лет. Наиболее ярким примером злокачественного мастоцитоза может служить тучноклеточный лейкоз. По своей природе мастоцитоз — доброкачественная нео- плазия, которая может подвергаться злокачественной трансфор- мации. До настоящего времени генетическая обусловленность при мастоцитозе не получила четкого обоснования, хотя описано несколько семей, члены которых страдали этим заболеванием, в том числе однояйцевые близнецы. Существует наблюдение у однояйцевого близнеца (девочки) пигментной крапивницы при отсутствии этого заболевания у ее сестры. |