Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с другими гистио-
цитозами, лимфопролиферативными состояниями, саркоидозом,
инфекционными заболеваниями.
Лечение
Лечение не разработано. Кожные высыпания, как правило,
спонтанно регрессируют. Имеются сообщения о лучевой тера-
пии, назначении системных глюкокортикоидов и цитостатиков.
Прогноз
Относительно благоприятный. Заболевание имеет длитель-
ное, хроническое течение с развитием в редких случаях имму-
нодефицита и поражения печени, почек, легких, что приводит к
летальному исходу.
739
Глава 56
•
Гистиоцитозы
ГИСТИОЦИТОЗ Х
Собирательный термин «гистиоцитоз Х » включает три заболе-
вания, имеющих сходную клиническую картину, обусловленную
пролиферацией клеток Лангерганса в костях, коже, слизистых
оболочках и внутренних органах. Эозинофильная гранулема
в этой группе — наиболее доброкачественное, изолированное
поражение костной ткани, встречается реже генерализованных
форм. Хронический диссеминированный гистиоцитоз (болезнь
Хэнда–Шюллера–Крисчена) и острый диссеминированный ги-
стиоцитоз Х (болезнь Леттерера–Сиве) характеризуются обшир-
ным поражением скелета и других органов.
Эозинофильная гранулема
Синоним
Болезнь Таратынова .
Код по МКБ-10
D76.0. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифици-
рованный в других рубриках.
Эпидемиология
Редкое заболевание. Обычно болеют дети и люди молодого
возраста, чаще мужчины.
Клиническая картина
Заболевание проявляется одним или несколькими остеолити-
ческими очагами в длинных трубчатых или плоских костях ске-
лета, вызванными гранулематозными разрастаниями. Описаны
случаи изолированных эозинофильных гранулем в коже и вну-
тренних органах.
Основные жалобы пациента — боль в пораженных костях и
припухлость прилежащих мягких тканей в области верхней или
нижней челюсти, сопровождающиеся воспалением и отеком сли-
зистой оболочки, болезненной при пальпации, некрозом и изъ-
язвлением десен. Кожные высыпания неспецифичны и харак-
терны для мультифокальной локализации гранулем. Встречают
нодулярные элементы с изъязвлением в перианальной области,
ретроаурикулярно. У больных часто развиваются аллергические
реакции, у младенцев — пеленочный, себорейный дерматит.
Диагностика
Диагноз ставят на основании данных рентгенологического и
гистологического исследований при выявлении массивных ин-
740
Достарыңызбен бөлісу: |
