743
Глава 56
•
Гистиоцитозы
Врожденный саморазрешающийся гистиоцитоз
Синоним
Болезнь Хашимото–Прицкера .
Эпидемиология
Редкое заболевание. Описано около 70 случаев заболевания.
Наблюдается чаще у новорожденных мальчиков.
Клиническая картина
Основные симптомы — множественные красновато-
коричневые папулы и более глубокие
нодулярные элементы
плотноэластической консистенции, размерами от 1 до 10 мм, с
преимущественной локализацией на коже лица и волосистой
части головы, реже на коже туловища и конечностей,
которые
выявляют у новорожденных. Прогноз благоприятный. К 3 мес
высыпания самопроизвольно проходят, оставляя после себя
стойкую пигментацию.
Диагностика
Диагноз ставят на основании клинической картины и гисто-
логии. При гистологическом исследовании
выявляют инфиль-
трацию дермы крупными гистиоцитами. Эпидермотропизм не-
характерен. В клетках инфильтрата выявляют маркеры клеток
Лангерганса, однако при электронной микроскопии гранулы
Бирбека в этих клетках отмечают лишь в 5–25% случаев.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику
проводят с другими форма-
ми саморазрешающегося гистиоцитоза, прежде всего с ювениль-
ной ксантогранулемой. Следует также исключать лимфопроли-
феративные
заболевания, лейкемическую инфильтрацию кожи.
Быстрая инволюция элементов позволяет, наряду с гистологиче-
ским исследованием, провести дифференциальную диагностику.
Лечение
Лечение не разработано. Необходимо
длительное диспансер-
ное наблюдение.
