Локализованная склеродермия

508
Раздел V
•
Частная дерматовенерология
вание, характеризующееся появлением на коже воспалительно-
склеротических очагов без вовлечения в патологический процесс 
внутренних органов.
Коды по МКБ-10
L94.0. Локализованная склеродермия (
morphea
).
L94.1. Линейная склеродермия.
L90.0. Лишай склеротический и атрофический.
L90.3. Атрофодермия Пазини–Пьерини.
Классификация
Выделяют две основные формы склеродермии: бляшечную 
(морфеа) и линейную. Линейная подразделяется на полосовид-
ную (лентообразную) и саблевидную («удар саблей»). К редким 
разновидностям склеродермии относят склероатрофический 
лихен Цумбуша (болезнь белых пятен), прогрессирующую ге-
миатрофию Парри–Ромберга, атрофодермию Пазини–Пьерини, 
генерализованную, подкожную, узловатую (келоидоподобную), 
буллезную и пансклеротическую инвалидизирующую.
Эпидемиология
Заболеваемость локализованной склеродермией составляет 
2,7 случая на 100 тыс. населения в год. Женщины болеют чаще 
мужчин, соотношение составляет 3:1.
Этиология
Локализованную склеродермию относят к мультифакторным 
болезням с полигенным наследованием, ее этиология остается 
невыясненной. Считается, что возникновение клинических ва-
риантов обусловлено сочетанием генетической предрасположен-
ности и воздействия различных экзо- и эндогенных факторов, 
включая инфекционный, физический, химический и соматиче-
ский. Предполагается связь с вирусной инфекцией Эпстайна–
Барр, Лайм-боррелиозом. Определенное значение в развитии 
заболевания могут играть травма, лучевая терапия, вакцинация, 
хроническая венозная недостаточность.
Патогенез
В патогенезе локализованной склеродермии основное значе-
ние имеют иммунные нарушения, изменения метаболизма сое-
динительной ткани и микроциркуляторные расстройства.
В настоящее время наиболее признанной считается аутоиммун-
ная гипотеза развития заболевания, в пользу которой свидетель-
ствует выявление в крови у 23–80% больных антиядерных антител 
(АНА), высокий титр которых служит признаком более тяжелого 

509

жүктеу/скачать 2,41 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: