Дерматовенерология
жүктеу/скачать 2,41 Mb. Pdf көрінісі
|
ButovJuS13 Dermat Nacio ruk
- Бұл бет үшін навигация:
- Системная склеродермия, системный склероз Определение
- Коды по МКБ-10
- Эпидемиология
Глава 39 • Поражения кожи при болезнях соединительной ткани динамическое наблюдение и своевременное назначение терапии в периоды обострения. Системная склеродермия, системный склероз Определение Системная склеродермия (диффузная склеродермия) — ред- кое полисистемное заболевание с широкой вариабельностью по- ражения кожи и внутренних органов, с отягощенным семейным анамнезом и выраженными клиническими симптомами. Коды по МКБ-10 М34.9. Склеродермия диффузная. • L94.0. Склеродермия ограниченная. • L94.1. Склеродермия линейная. • P83.8. Склеродермия новорожденных. • Эпидемиология В США ССД ежегодно диагностируется примерно у 67 мужчин и 265 женщин на 100 тыс. населения. Редко наблюдается в Япо- нии и Китае. Женщины страдают в 3–6 раз чаще, чем мужчины. Смертность в США и Европе по данному заболеванию растет и приближается к значению 3,08 человека на 1 млн. Этиология Одним из факторов рассматривается генетическая предрас- положенность. Есть данные, указывающие на роль цитомегало- вирусной инфекции, воздействия органических растворителей и других химических агентов в качестве пускового аутоиммунного механизма. Патогенез Важнейшим механизмом возникновения склеродермии явля- ются иммуногенетические нарушения в структуре соединитель- ной ткани, которые проявляются: увеличением накопления экстрацеллюлярных белков ма- • трикса и избыточным отложением коллагена (типов 1, 3, 4 и 7), фибронектина, гликозаминогликанов и протеоглика- нов в интерстиции и интиме артериол и артерий; формированием периваскулярной, мононуклеарной ин- • фильтрации с продукцией аутоантител; повреждением сосудов. • Пролиферативные изменения в интиме сосудов и развитие в ней воспаления осуществляются под влиянием сосудистых ме- |